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제품성상

어두운 색상의 주입용 농축용액 [제형정보 확인]

포장·유통단위

4앰플/팩

대표코드

8806640008206

보관방법

2-8도에서 냉장보관. 빛을 피하기 위해 원래 용기에 넣어 보관

효능효과

[적응증 별 검색]

본 설명서는 한국희귀·필수의약품센터에서 제약회사의 제품 설명서를 근거로 작성한 것으로 식품의약품안전처의 허가와 무관합니다.

간성 포르피린증의 급성 발작(급성 간헐성 포르피린증, 얼룩포르피린증(porphyria variegate), 유전성 코프로포르피린증) 치료

용법용량

* 절대 임의복용하지 마시고 반드시 의사 또는 약사와 상담하시기 바랍니다.

[처방약어]
1) 일일 권장 용량 4일간 1일 1회 3mg/kg이며 유리병에 0.9% 염화나트륨 100ml로 희석하여 큰 전박(large antebrachial) 또는 중심 정맥에 인라인 필 터를 사용하여 적어도 30분 이상에 걸쳐 정맥주입한다.
2) 용량은 하루 250mg(1 앰플)을 초과하지 않아야 한다.
3) 예외적으로, 첫 번째 치료 과정 후 불충분한 반응이 있는 경우 엄격한 생 화학적 감시하에 치료 과정을 반복할 수 있다.
4) 주입은 적어도 30분에 걸쳐 큰 전박(large antebrachial) 또는 중심 정맥에 투여되어야 한다. 주입 후 정맥을 0.9% NaCl 100ml로 세척(rinse)해야 한다. 초기에 10ml 0.9% NaCl의 3~4회 일시주사(bolus)로 정맥을 세척하는 것이 권고된다. 그 후 남은 식염수를 10~15분 동안 주입할 수 있다.

[BMI지수 계산] [Body Surface Area 계산] [Cockcroft-Gault GFR 계산] [MDRD GFR 계산]

금기

1) 본제의 활성 물질 또는 첨가제에 대한 과민 반응이 있는 환자

신중투여

1) 시작 전, 일련의 임상 및 생물학적 기준에 의해 간성 포르피린증 발작 을 확인해야 한다.
- 암시적인 가족 또는 개인 병력
- 암시적인 임상 징후
- 소변 델타아미노라불린산(urinary delta-amino-laevulinic acid) 및 포르포 빌리노겐(porphobilinogen)의 정량적 측정(신뢰성이 떨어지는 것으로 간주되는 고전적인 WATSON-SCHWARZ 또는 HOESCH 검사보다 우선 시됨).
2) 포르피린성 발작은 종종 다양한 심혈관 및 신경학적 증상과 관련되기 때문에 적절한 모니터링이 보장되어야 한다.
3) 단식 또는 특정 의약품(특히 oestrogens, barbiturates 및 steroids)을 복 용함으로써 발작이 악화되거나 유발될 위험을 환자에게 경고하는 것이 중요한데 그 이유는 간의 헴(haem) 수요를 증가시킴으로써 간접적으로 delta-aminolaevulinic acid synthase 활성을 유도할 수 있기 때문이다.
4) 반복 주입 후 증가된 혈청 페리틴(ferritin) 농도가 보고되었다. 따라서 체내 철분 저장을 모니터링하기 위해 혈청 페리틴을 정기적으로 측정하 는 것이 권장된다. 필요한 경우 다른 조사 방법과 치료 조치를 취해져 야 한다.
5) 취해진 조치는 HIV, HBV 및 HCV와 같은 외피 바이러스에 효과적인 것 으로 간주된다.
6) 노르모상은 10ml의 앰플 당 1g의 에탄올(96%)을 함유하고 있다. 이것 은 간 질환, 알코올 중독, 간질, 뇌 손상 또는 질병으로 고통받는 사람 들뿐만 아니라 임산부와 소아에게도 해로울 수 있다. 노르모상의 에탄 올 함량은 다른 의약품의 효과를 변경하거나 증가시킬 수 있다.
7) 노르모상은 사용 가능한 데이터가 너무 제한되어 있고 정기적인 주입의 장기 투여는 철분 과부하의 위험을 수반하므로 예방 치료로 사용해서는 안 된다.
8) 노르모상 치료 및 유발 요인 제거와 같은 기타 필요한 조치 외에도 충 분한 탄수화물 공급을 보장하는 것이 권장된다.

이상반응

1) 노르모상 주입 결과로, 복통 및 기타 위장관 증상은 일반적으로 2-4일 이내에 사라진다. 신경학적 합병증(마비 및 심리적 장애)은 치료의 영 향을 덜 받는다.
2) 노르모상의 어두운 색상이 혈장을 특이한 색으로 만들 수 있다.

일반적 주의

1) 인간의 혈액 또는 혈장으로 제조된 의약품 사용으로 인한 감염을 예방 하기 위한 표준 조치는 기증자 선정, 감염의 특정 마커에 대한 개별 기 증 선별 및 바이러스 비활성화/제거를 위한 효과적인 제조 단계 포함 이 있다. 그럼에도 불구하고 인간의 혈액이나 혈장에서 제조된 의약품 을 투여 시 감염원의 전파 가능성을 완전히 배제할 수 없다. 이것은 또 한 알려지지 않았거나 새로운 바이러스 및 기타 병원체에도 적용된다.

소아에 대한 투여

1) 포르피린증 발작은 소아에서 드물지만 티로신혈증에 대한 제한된 경험 은 성인과 동일한 예방 조치로 4일 동안 매일 3mg/kg 이하의 용량을 사 용하는 것이 안전하다는 것을 시사한다.

고령자에 대한 투여

1) 용량 조절이 필요하지 않다.

적용상의 주의

1) 발작이 시작된 후 노르모상 치료가 빨리 시작될수록 그 효능이 더 커 진다.
2) 희석액은 삼투압이 높으므로 매우 느린 정맥주입으로만 투여해야 한다. 정맥 자극을 방지하기 위해, 주입은 팔뚝의 큰 정맥 또는 중앙 정맥에 최소 30분 이내에 투여되어야 한다.
3) 반복 주입 후 말초 정맥 변화가 보고되었으며, 추가 주입을 위해 영향 을 받은 정맥을 사용하는 것을 방지할 수 있으므로 중심 정맥 라인을 사용해야 한다. 따라서 주입 후 0.9% NaCl 100ml로 정맥을 세척(rinse) 하는 것이 좋다.

과량투여 및 처치

1) 노르모상을 사용한 동물 실험에서 고용량 투여 후 급성 독성 효과가 간으로 향했다. 사람에 대한 권장 용법보다 10배 더 많은 총 용량에서 쥐의 혈압이 감소되었다. 고용량은 지혈을 방해할 수 있다.
2) 노르모상에는 앰플 당 4000mg/10ml의 프로필렌 글리콜(propylene glycol)이 들어 있다. 고용량의 프로필렌 글리콜은 중추 신경계 부작용, 젖산 산증, 신장 및 간 독성, 혈장 삼투압 증가 및 용혈 반응을 일으킬 수 있다.
3) 노르모상 과다 사용 사례가 3건 보고되었다. 두 가지 경우에 라벨이 잘 못 읽혀 환자에게 권장 용량의 10배가 주어졌다. 한 환자는 아무런 문 제없이 회복했다. 그녀는 주입 현장에서 약간의 구토, 통증 및 팔뚝에 압통이 있었다. 1회 주입에 노르모상(2500 mg) 과다 용량을 주입받은 다른 환자는 급격한 간 부전이 생겼다. 한 환자는 이틀 동안 하루에 6 앰플의 놀모상(2일간 3000mg)을 투여 받아 고빌리루빈 혈증, 빈혈 및 전신 출혈체질을 초래했다. 효과는 투여 후 며칠 동안 지속되었지만 환 자는 아무런 결과 없이 호전되었다.
4) 또한, 또 다른 형태의 헴인 헤마틴 고용량 (1000mg)이 한 환자에서 일 시적인 신부전을 일으킨 것으로 보고되었다.
5) 혈액 응고 파라미터, 간, 신장 및 췌장 기능이 정상화될 때까지 주의 깊게 모니터링해야 한다.
6) 심혈관 모니터링도 수행해야 한다(부정맥의 가능성).
7) 치료 조치
- 알부민 주입은 자유롭게 순환하고 잠재적으로 반응하는 헤민(hemin)을 고정하기 위해 투여되어야 한다.
- 활성탄을 투여 시 헴의 장간 재순환이 중단될 수 있다.
- 프로필렌 글리콜을 제거하려면 혈액 투석이 필요하다.

보관 및 취급상의 주의

2-8도에서 냉장보관. 빛을 피하기 위해 원래 용기에 넣어 보관

기타

1) 노르모상을 환자에게 투여할 때마다 환자와 제품 배치 사이의 연결을 유지하기 위해 이름과 배치 번호를 기록하는 것이 강력히 권장된다.

정보요약

드럭인포 의약품 요약/상세정보

코드 및 분류정보

항목	내용
대표코드	8806640008206
BIT 약효분류	기타 혈액 및 조혈기관 관련 약물 (Other Blood & Hematopoietic Related Agents)
ATC 코드	hemin / B06AB01 [코드분류상세설명] [ATC코드예측]
복지부분류코드	0 (일반원칙 )
Drugs By Indication	[전체보기]
Drugs By Classification	[전체보기]

제품정보

항목	내용
청구코드(KD코드) 비급여점검코드 상한금액	비급여 [상병코드조회] [질병코드집 다운로드]
제품성상	어두운 색상의 주입용 농축용액 [제형정보 확인]
포장·유통단위	4앰플/팩
보관방법	2-8도에서 냉장보관. 빛을 피하기 위해 원래 용기에 넣어 보관

복약정보

항목	내용
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복약지도	유료정보입니다.
보관상 주의
조제시 주의

심사정보

항목	내용
DUR 관련 고시	[병용연령금기 의약품 / 임부금기 의약품 / 비용효과적 함량 의약품 / 안전성 관련 급여중지 의약품]

학술정보

항목	내용
DUR (의약품사용평가)	병용금기 : 고시된 병용금기 내용은 없습니다. [상호작용/병용금기검색] 연령대금기 : 고시된 연령금기 내용은 없습니다. [연령대금기상세검색]

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