드러그인포 약품요약정보 - 시스타곤캡슐150mg

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제품성상

캡슐 몸체에 CYSTAGON 150, 그리고 캡 부분에 RECORDATI RARE DISEASES가 표시된 흰색의 불투명한 경질 캡슐 [제형정보 확인]

포장·유통단위

100캡슐/병

허가사항 원문조회

[허가사항 원문조회]

효능효과

[적응증 별 검색]

본 설명서는 한국희귀·필수의약품센터에서 제약회사의 제품 설명서를 근거로 작성한 것으로 식품의약품안전처의 허가와 무관합니다.

확진된 신장병성 시스틴증(proven nephropathic cystinosis)의 치료에 적응증을 가진다. 시스테아민은 신장병성 시스틴증 환자의 일부 세포(예: 백혈구, 근육 및 간세포)에 시스틴이 축적되는 것을 감소시키며, 치료를 조기에 시작하면 신부전의 진행을 지연시킨다.

용법용량

* 절대 임의복용하지 마시고 반드시 의사 또는 약사와 상담하시기 바랍니다.

[처방약어]
이 약의 치료는 시스틴증 치료에 경험이 있는 의사의 감독 하에 시작해야 한다.

치료 목표는 백혈구 시스틴 수치를 1 nmol hemicystine/mg protein 미만으로 유지하는 것이다. 따라서 용량 조정을 위하여 백혈구(WBC, white blood cell) 시스틴 수치를 모니터링 해야 한다. WBC 수치는 투여 후 5~6시간 후에 측정되어야 하고, 치료를 시작하면 자주(예: 매월) 그리고 안정적인 용량일 경우에는 3~4개월마다 확인해야 한다.
- 12세 이하 소아의 경우, 이 약의 용량은 체표면적(g/m2/일)을 기준으로 해야 하며, 권장량은 유리 염기로 1.30g/m2/일이고, 이를 1일 4회로 나누어 복용한다.
- 12세 이상 및 체중 50kg 이상 환자의 경우, 이 약의 권장량은 2g/일이며, 이를 1일 4회로 나누어 복용한다.

시작 용량은 예상 유지 용량의 1/4~1/6 이어야 하며, 불내성(intolerance)을 피하기 위하여 4~6주에 걸쳐 점진적으로 증량해야 한다. 만약 적절한 내약성이 있으면서 백혈구 시스틴 수치가 1 nmol hemicystine/mg protein 초과 수준을 유지하는 경우에는 용량을 증량해야 한다. 임상시험에 사용된 이 약의 최대 용량은 1.95 g/m2/일 이었다. 1.95 g/m2/일을 초과하는 용량을 사용하는 것은 권장되지 않는다( ‘1. 경고 및 특별 주의사항’ 참고).

시스테아민의 소화에 대한 내성(digestive tolerance)은 이 약을 식사 직후 또는 식사와 함께 복용했을 때 개선된다.

흡인의 위험이 있는 약 6세 이하의 소아인 경우, 경질 캡슐을 개봉해서 그 내용물을 음식에 뿌려서 복용시킨다. 보통 우유, 감자 또는 기타 전분이 들어간 음식들이 이러한 분말을 혼합하기에 적절할 것이다. 단, 오렌지 주스 같은 산성 음료는 분말이 잘 섞이지 않고 침전물이 생길 수 있으므로 일반적으로 삼가야 한다.

[BMI지수 계산] [Body Surface Area 계산] [Cockcroft-Gault GFR 계산] [MDRD GFR 계산]

금기

1) 이 약의 유효 성분이나 기타 첨가제에 과민증이 있는 경우
2) 이 약의 사용은 수유 중 금기사항이다. 이 약은 동물에서 최기형성을 유발하므로 꼭 필요한 경우가 아니면 임신 중 특히 임신 첫 3개월 동안 사용해서는 안된다(‘7. 임부 및 수유부에 대한 투여’ 및 ‘9. 전문가를 위한 정보’ 참고).
3) 이 약은 페니실라민(penicillamine)에 과민반응이 있는 환자에게 금기이다.

신중투여

1) 투석 또는 이식 후 환자
환자가 투석 중일 때 시스테아민의 일부 제형은 내약성이 떨어지는 것으로 나타난 바 있다(즉, 더 많은 이상 반응을 초래). 이러한 환자의 경우 백혈구 시스틴 수치에 대한 면밀한 모니터링이 권장된다.
2) 간 부전 환자
일반적으로 용량 조정이 필요하지는 않지만, 백혈구 시스틴 수치를 모니터링 해야 한다.

이상반응

환자의 약 35% 가 이상반응을 경험할 것으로 예상된다. 이는 주로 위장관 및 중추신경계에 연관된다. 시스테아민 치료 시작 시 이러한 반응들이 나타날 때, 일시적인 치료 중단 및 치료를 점진적으로 다시 시작하는 것이 내약성 개선에 효과적일 수 있다.
보고된 이상 반응이 기관계 및 빈도별로 아래 나열되어 있다. 이때 빈도는 다음과 같이 정의된다: 매우 흔함 (>1/10), 흔함 (>1/100 및 <1/10) 그리고 흔하지 않음 (>1/1,000 및 <1/100). 각 빈도 그룹 내에서의 나열 순서는 이상반응의 중증도가 낮아지는 순서이다.

검사	흔함: 간 기능 검사 비정상
혈액 및 림프계	흔하지 않음: 백혈구 감소증
신경계 장애	흔함: 두통, 섬망 흔하지 않음: 졸음, 경련
위장관 장애	매우 흔함: 구토, 메스꺼움, 설사 흔함: 복통, 구취, 소화불량, 위장염 흔하지 않음: 위궤양
신장 및 비뇨기 장애	흔하지 않음: 신 증후군
피부 및 피하 조직 장애	흔함: 비정상적인 체취, 발진 흔하지 않음: 모발 변색, 피부 줄무늬, 피부 취약성 (팔꿈치에 molluscoid pseudotumor)
근골격계 및 결합 조직 장애	흔하지 않음: 관절 과신전, 하지 통증, 외반근, 골감소증, 압박골절, 척추측만증
대사 및 영양 장애	매우 흔함: 식욕부진증

일반 장애 및 투여 부위 상태	매우 흔함: 무기력증(Lethargy), 발열(pyrexia) 흔함: 무력증(Asthenia)
면역계 장애	흔하지 않음: 아낙필락시스 반응
정신 장애	흔하지 않음: 신경과민, 환각

신증후군 사례는 치료 시작 후 6개월 이내에 보고되었고, 치료 중단 후 점진적으로 회복되었다. 일부 사례에서, 조직학적으로 신장 동종이식편의 막성 사구체염과 과민성 간질성 신염을 보였다.
최대 용량 1.95g/m2/일을 대부분 초과하는 고용량의 다양한 시스테아민 제제(시스테아민 클로로하이드레이트 또는 시스타민 또는 중주석산시스테아민)로 만성 치료를 받은 소아들에서 팔꿈치의 엘러스-단로스(Ehlers-Danlos) 유사 증후군 및 혈관 장애 사례가 보고되었다. 일부 사례에서 이러한 피부 병변은 X-ray 검사 중에 처음으로 관찰된 혈관 증식, 피부 줄무늬 및 골병변과 관련이 있다. 보고된 골장애는 외반(genu valgum), 다리통증, 과신전 관절(hyperextensive joints), 골감소증, 압박 골절 및 척추측만증이었다.
피부의 조직병리학적 검사가 수행된 경우, 그 결과는 혈관내피종을 시사했다. 한 환자는 현저한 혈관병증을 동반한 급성 뇌허혈로 사망했다. 일부 환자들에서, 팔꿈치의 피부 병변은 이 약의 용량을 감량한 후 퇴행되었다. 시스테아민의 작용기전이 콜라겐 섬유의 가교(the cross-linking)를 방해하는 것으로 가정하였다(‘1. 경고 및 특별 주의사항’ 참고).

상호작용

1) 약물상호작용 평가 시험은 수행되지 않았다.
2) 다른 의약품과의 상호작용은 연구되지 않았다. 이 약은 판코니 증후군 (Fanconi syndrome) 치료를 위하여 전해질 및 미네랄 대체제와 함께 투여될 수 있으며, 비타민 D 및 갑상선 호르몬과도 투여될 수 있다. 이 약과 인도메타신이 일부 환자들에서 동시에 사용된 바 있다. 신이식 환자의 사례에서, 시스테아민은 거부반응을 억제하기 위한 면역억제제 치료에 함께 사용되었다.

정보요약

드럭인포 의약품 요약/상세정보

코드 및 분류정보

항목	내용
대표코드	8806640009906
BIT 약효분류	기타 비뇨생식기계 관련 약물(Other Genito-Urinary System Related Agents)
ATC 코드	Mercaptamine / A16AA04 [코드분류상세설명] [ATC코드예측]
복지부분류코드	0 (일반원칙 )
Drugs By Indication	[전체보기]
Drugs By Classification	[전체보기]

제품정보

항목	내용
청구코드(KD코드) 비급여점검코드 상한금액	비급여 [상병코드조회] [질병코드집 다운로드]
제품성상	캡슐 몸체에 CYSTAGON 150, 그리고 캡 부분에 RECORDATI RARE DISEASES가 표시된 흰색의 불투명한 경질 캡슐 [제형정보 확인]
포장·유통단위	100캡슐/병
보관방법	25도 이상에서 보관하지 말 것. 빛과 습기를 피하기 위해 용기를 단단히 닫아 놓을 것.

복약정보

항목	내용
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복약지도	유료정보입니다.
보관상 주의
조제시 주의

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DUR 관련 고시	[병용연령금기 의약품 / 임부금기 의약품 / 비용효과적 함량 의약품 / 안전성 관련 급여중지 의약품]

학술정보

항목	내용
DUR (의약품사용평가)	병용금기 : 고시된 병용금기 내용은 없습니다. [상호작용/병용금기검색] 연령대금기 : 고시된 연령금기 내용은 없습니다. [연령대금기상세검색]

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