* 절대 임의복용하지 마시고 반드시 의사 또는 약사와 상담하시기 바랍니다. [처방약어]
이 약의 각 병에는 한 단계 분석법 (one-stage assay)에 의해 결정되어 라벨에 표시된 국제단위 역가만큼의 재조합 항혈우병인자 (AHF, 혈액응고 제 8인자)가 들어있다. 이 약은 녹인 후 3시간 안에 정맥주사를 통해 직접 혈류로 투여한다.
일반적 치료법과 치료효과의 평가
여기서 제시한 용량은 일반적인 지침에 불과하다. 이 약의 용량은 환자의 필요, 결핍정도, 출혈정도, 억제인자 존재여부 및 필요한 항혈우병인자 레벨에 따라 개별적으로 정해져야 한다. 경우에 따라 치료기간 동안 항혈우병인자 레벨을 분석하는 것이 매우 중요하다. 치료효과를 평가하는 데에 가장 중요한 요소는 항혈우병인자의 임상효과이다. 때로는 만족스러운 임상결과를 얻기 위해서 계산된 항혈우병인자 농도 보다 많은 양을 주사하는 것이 필요하다. 만일 계산된 양으로 항혈우병인자 양이 기대치에 못 미치거나 출혈이 멈추지 않으면, 억제인자가 존재하는지 검사해야 한다. 억제인자가 존재하는 경우, 이 약의 필요량은 환자에 따라 매우 다르므로, 임상적 반응을 관찰하여 적정용량을 결정한다. 억제인자가 낮은 농도(<10 BU)로 존재하는 경우는 이차면역반응(anamnestic response)에 의한 억제인자 농도의 증가 없이 항혈우병인자를 이용해 성공적으로 치료할 수도 있다. 치료가 적절히 되고 있는지 확인하기 위해 항혈우병인자 레벨과 임상반응을 지속적으로 검사하여야 한다. 고농도의 억제인자를 갖거나, 항혈우병인자 주사로 이차면역반응에 의한 억제인자 농도 증가가 나타나는 환자에게는 혈액응고 제 9인자 복합체 농축액, 활성화 된 재조합 제 7인자 또는 항-억제제 응고 복합체 등의 다른 약의 처방이 필요할 수도 있다.
예방
출혈예방을 위해서는 다음의 닐슨의 방법에 따라 규칙적으로 투여한다.
닐슨의 방법: 중증의 A형 혈우병 환자에 대한 유지요법으로, 항혈우병인자가 정상 혈중농도의 1% 이상을 유지하도록 이 약을 체중 1kg 당 25-40 IU, 1주일에 2-3회씩 주기적으로 투여한다. 중증의 A형 혈우병 환자가 관절에 큰 손상 없이 정상적인 생활을 유지할 수 있도록 하기 위해서는 어린 나이에 투여를 시작하는 것이 바람직하며, 적절한 투여간격과 투여용량은 개인에 따라 다를 수 있으므로 의사와 상의하여 결정한다.
1) 이 약의 성분에 과민증을 가진 환자
2) 마우스와 햄스터 단백질에 과민증을 가진 환자
신중투여
혈액응고 제 8인자 제제에 과민증의 기왕력이 있는 환자
이상반응
가장 중대한 이상 반응은 기관지 연축 반응 및/또는 저혈압 및 아나필락시스반응을 포함한 전신 과민 반응과 항혈우병인자 대체 약제를 필요로 하는 고역가 억제 인자의 생성이었다.
임상 시험에서 가장 빈번하게 발생한 이상 반응은 (4% 이상) 이전에 치료 경험이 없는 환자 (PUPs) 및 최소한의 치료 경험이 있는 환자 (MTP)에게 있어서의 억제인자 생성, 피부 관련 과민 반응 (예: 발진, 가려움), 주사 부위 반응 (예: 염증, 통증), 정맥 투여를 위하여 중심정맥 접근 장치 (CVAD)을 사용하는 환자의 경우 이와 관련된 감염이었다.
임상 경험
이전에 치료 경험이 있는 환자 (PTPs)에 대해 행한 임상시험 동안, 총 24,936회 투여하여 451건 (1.8%)의 이상반응이 보고되었으나, 이 중에서 이 약의 투여와 최소한이라도 관계가 있는 것으로 나타난 경우는 13명의 환자에게서 나타난 24건이었고, 이것은 투여 횟수를 기준으로 0.1%이다.
이전에 치료경험이 있는 73명의 환자 (100일 이상 이 약에 노출시킨 경우)를 4년간 추적한 결과, 억제인자는 생성되지 않았다.
이전에 치료경험이 없는 환자 (PUPs)와 최소한의 치료경험이 있는 (MTPs) 소아환자를 대상으로 한 임상시험에서 9,389회 투여하여 726건 (7.7%)의 이상반응이 보고되었다. 이 중에는 9명의 환자에서의 억제인자 생성도 포함된다.
최소한의 치료경험이 있는 (MTPs) 소아환자를 대상으로 한 임상시험에서 이 약이 중심정맥접근장치 (Central venous access devices, CVADs)를 통해 투여될 때 카테터를 통한 감염이 관찰되었다. 이 약과의 인과관계는 평가되지 않았다.
시판 후의 경험
다음의 이상반응은 시판 후 경험을 통해 확인되었다. 이러한 반응은 확인되지 않는 크기의 군에서 자발적으로 보고되기 때문에 그 빈도를 명확히 예측하거나 이 약과의 인과관계를 성립시킬 수는 없다.
이 약으로 치료받은 환자 중에, 특히 매우 어린 환자나 이전에 다른 제 8인자 농축액에 반응했던 환자에게서 알레르기/과민 반응 (안면 부기, 홍조, 두드러기, 혈압 저하, 구역, 발진, 불안정, 숨참, 빈맥, 가슴 긴장감, 저림, 담마진, 구토를 포함)이 드물게 보고되었다.
2) 국내 사용성적조사에서 확인된 유해 사례
- 국내에서 4년 동안 항혈우병인자(AHF, 혈액응고 제8인자)가 결손된 혈우병(혈우병 A) 환자 62명을 대상으로 실시한 시판 후 사용성적 조사 결과, 유해사례 발현율은 12.90%(8명/62명, 14건)이었고, 이 중 본제와 인과관계를 배제할 수 없는 약물유해반응 발현율은 1.61%(1명/62명, 1건) 이고 가려움증으로 보고되었다. 중대한 유해사례 발현율 및 본제와 인과관계를 배제할 수 없는 중대한 약물유해반응 발현율은 확인되지 않았다.
- 예상하지 못한 유해사례 발현율은 11.29%(7명/62명, 13건)이며, 다발성 근육통 1.61%(1/62명, 1건), 피부 및 피하조직농양 1.61%(1/62명, 1건), 소화불량 1.61%(1/62명, 1건), 등통증 1.61%(1/62명, 1건), 편두통 1.61%(1/62명, 1건), 발백선증 1.61%(1/62명, 1건), 손발톱감입 1.61%(1/62명, 1건), 지루성 피부염 1.61%(1/62명, 1건), 화상 1.61%(1/62명, 1건), 가래질환 1.61%(1/62명, 1건), 기침 1.61%(1/62명, 1건), 천식 1.61%(1/62명, 1건), 찢긴상처 1.61%(1/62명, 1건)가 보고되었다. 이 중 본제와 인과관계를 배제할 수 없는 예상하지 못한 약물유해반응 발현율은 확인되지 않았다. 중대하고 예상하지 못한 유해사례 발현율 및 본제와 인과관계를 배제할 수 없는 중대하고 예상하지 못한 약물유해반응 발현율은 확인되지 않았다.
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