| 용법용량 |
* 절대 임의복용하지 마시고 반드시 의사 또는 약사와 상담하시기 바랍니다.
[처방약어]
혈우병에 대한 치료경험이 있는 의사의 감독 하에 치료를 개시하며, 의료인이 투여해야 한다.
용법
첨부된 용제(주사용수)로 용해하여 정맥을 통해 서서히 투여해야 하며, 최대 주입속도는 2mL/분을 초과하지 않도록 한다.
용량
폰 빌레브란트 병
출혈을 억제하기 위해 이 약을 사용하는 경우에는 혈우병 A의 용량 지침을 따른다. 이 약은 폰 빌레브란트 인자보다 제 8인자 를 상대적으로 많이 포함하므로, 의료진은 이 약의 지속적인 투여가 혈전증의 위험을 증가시킬 수 있는 VIII:C인자의 과도한 상승을 초래할 수 있음을 인지하여야 한다.
(혈우병 A의 용량 지침)
이 약의 용량 및 투여기간은 혈액응고 제 8인자의 결핍 정도, 출혈부위 및 출혈 정도, 환자의 임상적 상태에 따라 결정된다. 제 8인자의 투여량은 혈액응고 제 8인자 제품에 대한 WHO 표준품으로 보정한 국제단위(IU)로 표시한다. 혈장 내 제 8인자 활성은 %(정상 사람 혈장에 대한) 또는 IU(혈장 내 제 8인자 국제 표준품에 대한)로 표시한다. 제 8인자 활성 1IU는 정상 사람 혈장 1mL에 들어있는 제 8인자의 양과 같다. 제 8인자의 필요 투여량을 계산하는 방법은 체중 kg당 1IU의 제 8인자가 혈장 내 제 8인자 활성을 정상 활성의 약 2%만큼 증가시킨다는 경험적 수치를 바탕으로 한 것이다. 필요 투여량은 다음 공식에 의해 결정된다.
제 8인자 투여량(IU) = 체중(kg) × 원하는 제 8인자의 상승 정도(%) × 0.5
수술 및 출혈 시 투여
다음의 출혈이 발생하는 경우 제 8인자 활성이 제시된 혈장 내 활성 수준(정상의 % 또는 IU/dL) 이하로 일정 시간 동안 떨어져서는 안된다. 출혈이 발생한 경우와 수술 시 용량 결정에 아래 표를 참조한다.
| 출혈의 정도 및 수술 |
요구되는 제 8 인자의 양 (% of normal) (IU/dl) |
투여 주기 및 투여 기간 |
| 출혈 초기 출혈성 관 절증, 근육 출 혈 혹은 경구 출혈 보다 진전된 출 혈성 관절증, 근육 출혈 혹은 혈종 생명을 위협하 는 출혈 |
20-40 30-60 60-100 |
통증으로 나타나는 출혈 에피소드가 해소되거나 유합이 이루어질 때까지 적어도 1일간 매 12-24시간마다 투여 통증과 장애가 해소될 때까지 3-4일 또는 이상의 기간 동안 매 12-24시간 마다 투여 위험이 해결될 때까지 매 8-24 시간마다 반복하여 투여 |
| 수술 발치 등의 간단 한 수술 대수술 |
30-60 80-100 (수술 전, 수술 후) |
치료가 완료될 때까지 적어도 하루동안 매 24시간마다 투여 적절한 상처 치료가 될 때까지 매 8-24시간마다 반복투여, 이후 제 8인자 활성이 30-60%(IU/dl)로 적어도 7일간 유지되도록 투여 |
투여량과 빈도는 개개 환자의 임상적 반응 정도에 따라 조절되어야 한다. 낮은 역가의 억제인자가 있거나 초기 투여와 같은 특정한 상황에서는 계산된 용량보다 더 많은 용량이 필요 할 수 있다. 투여기간 중 제 8인자 농도를 측정하여 투여량과 반복 주입빈도에 참고할 것을 권장한다.
특히 대수술 관리의 경우에 있어서, 응고 분석(plasma factor VIII activity)에 의한 대용 치료의 정확한 모니터링은 반드시 필요한 것이다. 개개인의 제 8인자에 대한 반응은 다양하고, 생체 내 회복의 다양한 수치를 가지며, 다양한 반감기를 나타낸다.
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| 이상반응 |
1) 사람 혈장유래 제 8인자 제제에서 발생될 수 있는 이상반응;
과민성 또는 알레르기 반응(혈관부종, 주입 부위 작열감 및 자통, 오한, 홍조, 전신 두드러기, 두통, 두드러기, 가려움증, 발진, 저혈압, 졸음증, 오심, 불안, 빈맥, 가슴 답답함, 저림, 호흡곤란, 구역, 구토, 혈압강하, 쌕쌕거림을 포함)이 드물게 나타났으며, 제 8인자 제제와 폰 빌레브란트 인자를 포함한 제제에서 아나필락시스(쇼크 포함)이 보고된 바가 있어 경우에 따라서 이 약 또한 아나필락시스를 유발할 수 있다. 환자에게 이러한 증상이 발생하면 의사와 상의하도록 권고한다.
제 3형 폰 빌레브란트 환자에게서 폰 빌레브란트 인자에 대한 중화항체(억제인자)가 매우 드물게 발생할 수 있다. 이러한 억제인자 발생 시, 불충분한 임상적 반응으로서 확인될 수 있다. 이러한 억제인자는 아나필락시스 반응과 밀접하게 관련되어 발생할 수 있다. 따라서 아나필락시스 반응이 나타난 환자에게 억제인자의 존재 여부에 대한 검사를 하도록 한다. 이러한 경우 혈우병 전문 의료기관을 방문하도록 한다. 혈액형 A, B, AB형의 환자에게 과량투여 시 용혈현상이 발생할 수 있다.
2) 임상시험 및 시판 후 조사의 이상반응;
아래 표는 MedDRA 인체 부위 분류(SOC 및 Preferred Term Level)에 따른 것이다. 빈도 범주는 다음과 같이 정의된다. 매우 흔하게(≥1/10), 흔하게(≥1/100-＜1/10), 흔하지 않게(≥1/1,000-＜1/100), 드물게(≥1/10,000-＜1/1,000), 매우 드물게(＜1/10,000), 알려지지 않음(자료에서 평가가 불가능)
이상반응표에서 과민반응은 임상시험에서 보고되었고, 다른 이상반응은 시판 후 조사에서 보고되었다.
| MedDRA 표준 인체 부위 분류 |
이상반응 |
빈도 |
| 면역계 |
과민반응 |
흔하지않게* |
| 혈액 및 림프계 |
제 8인자 억제 |
알려지지 않음 |
| 응고장애 |
알려지지 않음 |
| 정신계 |
불안 |
알려지지 않음 |
| 신경계 |
감각이상 |
알려지지 않음 |
| 어지러움증 |
알려지지 않음 |
| 두통 |
알려지지 않음 |
| 안과계 |
결막염 |
알려지지 않음 |
| 심장계 |
빈맥 |
알려지지 않음 |
| 두근거림 |
알려지지 않음 |
| 혈관계 |
저혈압 |
알려지지 않음 |
| 홍조 |
알려지지 않음 |
| 창백 |
알려지지 않음 |
| 호흡기, 흉부, 종격동 |
호흡곤란 |
알려지지 않음 |
| 기침 |
알려지지 않음 |
| 소화기계 |
구토 |
알려지지 않음 |
| 오심 |
알려지지 않음 |
| 피부 및 피하조직 |
두드러기 |
알려지지 않음 |
| 발진 (홍반성 발진, 구진발진 포함) |
알려지지 않음 |
| 가려움증 |
알려지지 않음 |
| 홍반 |
알려지지 않음 |
| 다한증 |
알려지지 않음 |
| 신경성피부염 |
알려지지 않음 |
| 근골격 및 결합조직 |
근육통 |
알려지지 않음 |
| 전신 및 투여부위 |
흉통 |
알려지지 않음 |
| 가슴 불편함 |
알려지지 않음 |
| 부종 (말초, 눈꺼풀, 안면 부종 포함) |
알려지지 않음 |
| 발열 |
알려지지 않음 |
| 오한 |
알려지지 않음 |
| 주사부위반응 (작열감 포함) |
알려지지 않음 |
| 통증 |
알려지지 않음 |
* 한 건의 임상시험에서 5명의 환자에게 총 329회 주입 중 1건의 과민반응이 발생함.
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전문/일반
