혈우병에 대한 치료경험이 있는 의사의 감독 하에 치료를 개시하며, 의료인이 투여해야 한다.
용법
첨부된 용제(주사용수)로 용해하여 정맥을 통해 서서히 투여해야 하며, 최대 주입속도는 2mL/분을 초과하지 않도록 한다.
용량
폰 빌레브란트 병
출혈을 억제하기 위해 이 약을 사용하는 경우에는 혈우병 A의 용량 지침을 따른다. 이 약은 폰 빌레브란트 인자보다 제 8인자 를 상대적으로 많이 포함하므로, 의료진은 이 약의 지속적인 투여가 혈전증의 위험을 증가시킬 수 있는 VIII:C인자의 과도한 상승을 초래할 수 있음을 인지하여야 한다.
(혈우병 A의 용량 지침)
이 약의 용량 및 투여기간은 혈액응고 제 8인자의 결핍 정도, 출혈부위 및 출혈 정도, 환자의 임상적 상태에 따라 결정된다. 제 8인자의 투여량은 혈액응고 제 8인자 제품에 대한 WHO 표준품으로 보정한 국제단위(IU)로 표시한다. 혈장 내 제 8인자 활성은 %(정상 사람 혈장에 대한) 또는 IU(혈장 내 제 8인자 국제 표준품에 대한)로 표시한다. 제 8인자 활성 1IU는 정상 사람 혈장 1mL에 들어있는 제 8인자의 양과 같다. 제 8인자의 필요 투여량을 계산하는 방법은 체중 kg당 1IU의 제 8인자가 혈장 내 제 8인자 활성을 정상 활성의 약 2%만큼 증가시킨다는 경험적 수치를 바탕으로 한 것이다. 필요 투여량은 다음 공식에 의해 결정된다.
제 8인자 투여량(IU) = 체중(kg) × 원하는 제 8인자의 상승 정도(%) × 0.5
수술 및 출혈 시 투여
다음의 출혈이 발생하는 경우 제 8인자 활성이 제시된 혈장 내 활성 수준(정상의 % 또는 IU/dL) 이하로 일정 시간 동안 떨어져서는 안된다. 출혈이 발생한 경우와 수술 시 용량 결정에 아래 표를 참조한다.
출혈의 정도 및
수술
요구되는 제 8
인자의 양
(% of normal)
(IU/dl)
투여 주기 및 투여 기간
출혈
초기 출혈성 관
절증, 근육 출
혈 혹은 경구
출혈
보다 진전된 출
혈성 관절증,
근육 출혈 혹은
혈종
생명을 위협하
는 출혈
20-40
30-60
60-100
통증으로 나타나는 출혈 에피소드가 해소되거나 유합이 이루어질 때까지 적어도 1일간 매 12-24시간마다 투여
통증과 장애가 해소될 때까지 3-4일 또는 이상의 기간 동안 매 12-24시간 마다 투여
위험이 해결될 때까지 매 8-24
시간마다 반복하여 투여
수술
발치 등의 간단
한 수술
대수술
30-60
80-100
(수술 전, 수술 후)
치료가 완료될 때까지 적어도 하루동안 매 24시간마다 투여
적절한 상처 치료가 될 때까지 매 8-24시간마다 반복투여, 이후 제 8인자 활성이 30-60%(IU/dl)로 적어도 7일간 유지되도록 투여
투여량과 빈도는 개개 환자의 임상적 반응 정도에 따라 조절되어야 한다. 낮은 역가의 억제인자가 있거나 초기 투여와 같은 특정한 상황에서는 계산된 용량보다 더 많은 용량이 필요 할 수 있다. 투여기간 중 제 8인자 농도를 측정하여 투여량과 반복 주입빈도에 참고할 것을 권장한다.
특히 대수술 관리의 경우에 있어서, 응고 분석(plasma factor VIII activity)에 의한 대용 치료의 정확한 모니터링은 반드시 필요한 것이다. 개개인의 제 8인자에 대한 반응은 다양하고, 생체 내 회복의 다양한 수치를 가지며, 다양한 반감기를 나타낸다.
과민성 또는 알레르기 반응(혈관부종, 주입 부위 작열감 및 자통, 오한, 홍조, 전신 두드러기, 두통, 두드러기, 가려움증, 발진, 저혈압, 졸음증, 오심, 불안, 빈맥, 가슴 답답함, 저림, 호흡곤란, 구역, 구토, 혈압강하, 쌕쌕거림을 포함)이 드물게 나타났으며, 제 8인자 제제와 폰 빌레브란트 인자를 포함한 제제에서 아나필락시스(쇼크 포함)이 보고된 바가 있어 경우에 따라서 이 약 또한 아나필락시스를 유발할 수 있다. 환자에게 이러한 증상이 발생하면 의사와 상의하도록 권고한다.
제 3형 폰 빌레브란트 환자에게서 폰 빌레브란트 인자에 대한 중화항체(억제인자)가 매우 드물게 발생할 수 있다. 이러한 억제인자 발생 시, 불충분한 임상적 반응으로서 확인될 수 있다. 이러한 억제인자는 아나필락시스 반응과 밀접하게 관련되어 발생할 수 있다. 따라서 아나필락시스 반응이 나타난 환자에게 억제인자의 존재 여부에 대한 검사를 하도록 한다. 이러한 경우 혈우병 전문 의료기관을 방문하도록 한다. 혈액형 A, B, AB형의 환자에게 과량투여 시 용혈현상이 발생할 수 있다.
2) 임상시험 및 시판 후 조사의 이상반응;
아래 표는 MedDRA 인체 부위 분류(SOC 및 Preferred Term Level)에 따른 것이다. 빈도 범주는 다음과 같이 정의된다. 매우 흔하게(≥1/10), 흔하게(≥1/100-＜1/10), 흔하지 않게(≥1/1,000-＜1/100), 드물게(≥1/10,000-＜1/1,000), 매우 드물게(＜1/10,000), 알려지지 않음(자료에서 평가가 불가능)
이상반응표에서 과민반응은 임상시험에서 보고되었고, 다른 이상반응은 시판 후 조사에서 보고되었다.
MedDRA 표준 인체 부위 분류
이상반응
빈도
면역계
과민반응
흔하지않게*
혈액 및 림프계
제 8인자 억제
알려지지 않음
응고장애
알려지지 않음
정신계
불안
알려지지 않음
신경계
감각이상
알려지지 않음
어지러움증
알려지지 않음
두통
알려지지 않음
안과계
결막염
알려지지 않음
심장계
빈맥
알려지지 않음
두근거림
알려지지 않음
혈관계
저혈압
알려지지 않음
홍조
알려지지 않음
창백
알려지지 않음
호흡기, 흉부, 종격동
호흡곤란
알려지지 않음
기침
알려지지 않음
소화기계
구토
알려지지 않음
오심
알려지지 않음
피부 및 피하조직
두드러기
알려지지 않음
발진 (홍반성 발진, 구진발진 포함)
알려지지 않음
가려움증
알려지지 않음
홍반
알려지지 않음
다한증
알려지지 않음
신경성피부염
알려지지 않음
근골격 및 결합조직
근육통
알려지지 않음
전신 및 투여부위
흉통
알려지지 않음
가슴 불편함
알려지지 않음
부종 (말초, 눈꺼풀, 안면 부종 포함)
알려지지 않음
발열
알려지지 않음
오한
알려지지 않음
주사부위반응 (작열감 포함)
알려지지 않음
통증
알려지지 않음
* 한 건의 임상시험에서 5명의 환자에게 총 329회 주입 중 1건의 과민반응이 발생함.
상호작용
이 약과 다른 의약품과의 상호작용은 알려진 바 없다. 다른 의약품과 혼합하여 사용할 경우 약효 및 안전성이 약화될 수 있으므로 이 약은 투여 전 다른 의약품과 혼합하여 사용하지 않는다.
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