드러그인포 약품 상세정보 - 베노감마주3000mg

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상한금액

644700670[A18905951] [보험코드에 따른 약품기본정보 직접조회]
\0 원/3g/병(2011.11.01)(현재약가)
\34,320 원/3g/병(2010.10.01)(변경전약가)
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요약정보	[효능] [용법] [금기] [신중투여] [이상반응]

상세정보	[효능] [용법] [경고] [금기] [신중투여] [이상반응] [일반주의] [상호작용] [임산부] [수유부] [소아] [고령자] [신장애환자] [간장애환자] [적용주의] [과량투여] [임상검사치] [보관] [기타]

제품성상

회백색의 분말이 들어있는 무색투명한 병으로서 용제를 넣었을 때 담황색의 투명 또는 약간 혼탁한 액상 주사제 [제형정보 확인]

포장·유통단위

1, 10, 20병(첨부용제 : 주사용수(약전) : 1병(60ML)

주성분코드

169903BIJ [동일한 주성분코드를 가진 오리지날 또는 제네릭 의약품 조회]

대표코드

8806447006702

약리작용

[조회]

효능효과

[적응증 별 검색]

1. 저 및 무감마글로불린혈증
2. 중증감염증에 항생물질 병용
3. 특발혈소판감소자색반병 (타제가 무효로서 현저한 출혈경향이 있고, 외과적 처치 또는 출산 등 일시적 지혈관리를 필요로 하는 경우)
4. 길랑바레 증후군(급성특발다발신경염)
5. 가와사키병(관상동맥합병증 예방목적)

용법용량

* 절대 임의복용하지 마시고 반드시 의사 또는 약사와 상담하시기 바랍니다.

[처방약어]
1. 저 및 무감마글로불린혈증, 중증감염증에 항생물질 병용시: 1회 사람면역 글로불린-지로서 성인 2,500～5,000mg, 소아 50~150mg/Kg을 점적정맥주사 또는 직접 정맥주사한다. 직접 정맥주사시 초기 30분 동안은 0.01~0.02mL/kg/min으로 투여하고 (예를 들어 체중 60kg인 경우 0.6-1.2mL/min 투여) 환자의 상태에 이상이 없으면 0.06mL/kg/min까지 점차적으로 투여속도를 증가할 수 있다. 투여후 환자의 상태를 충분히 관찰하고, 만약 투여속도 증가로 인해 환자의 상태에 이상이 발생할경우 즉시 투여속도를 줄이거나 증상이 호전될 때까지 투여를 중단한다.

2. 특발혈소판감소자색반병 : 1일 200~400mg/Kg, 5일간 사용하여도 증상의 개선이 보이지 않으면 중지한다.

3. 길랑바레 증후군: 400mg/Kg 1일 1회 5일간 투여한다.

4. 가와사키병: 1일 400mg/Kg, 5일간(증감), 혹은 2,000mg/kg을 1회 점적정맥주사한다(적의감량) 가와사키병에 사용하는 경우에는 발병 후 7일 이내에 투여를 개시하는 것이 바람직하다.

[BMI지수 계산] [Body Surface Area 계산] [Cockcroft-Gault GFR 계산] [MDRD GFR 계산]

경고

1) 이 약은 사람 혈장으로부터 제조되어 현재의 과학기술 수준에서 혈액 매개 바이러스 또는 다른 종류의 감염원(이론적으로는 CJD)의 감염 위험을 완전히 배제할 수 없다. 따라서 혈우병환자 또는 면역기능이 현저히 저하된 환자는 A형간염 백신 등 적절한 백신접종이 권장되며, 동제제 투여 시 의사는 정기적으로 감염여부를 모니터해야 한다. 또한 사람 혈액을 원재료로 하고 있는 것에 의한 감염증 전파의 위험을 완전히 배제할 수 없으므로 투여 시 환자에게 충분히 설명을 하고 질병 치료상의 필요성을 충분히 검토한 후에 필요한 최소한의 사용에 그치도록 한다.

2) 이 약 투여를 통한 혈전증 발생 위험은 완전히 배제할 수 없으며, 위험요인 및 투여경로에 무관하게 발생할 수 있다. 고령자 등 혈전증 발생 위험요인(고령, 장기간 부동상태, 과응고 상태, 정맥 또는 동맥 혈전증 병력, 에스트로겐 사용, 중심정맥카테터 삽입, 고점도 및 심혈관장애 위험요인)이 있는 환자의 경우, 가능한 최소농도를 최저주입속도로 신중 투여하여야 한다. 또한 투여 전 환자가 적절한 수분을 섭취할 수 있도록 하여야 하며, 투여 후 혈전증 증상 및 징후를 관찰하고 고점성 위험이 있는 환자의 혈액점성을 평가하는 등 환자의 상태를 관찰하여야 한다.

금기

1) 이 약의 성분에 대하여 과민반응의 병력이 있는 환자
2) 이 약의 성분에 대하여 쇽의 병력이 있는 환자

신중투여

1) IgA결핍증 환자(항 IgA항체를 지니고 있는 환자는 과민반응을 일으킬 수 있다.)
2) 신장애 환자 (신기능을 악화시킬 수 있다.)
3) 용혈성, 실혈성 빈혈 환자(사람 파르보바이러스 B19의 감염을 일으킬 가능성을 부정할 수 없다. 감염된 경우 발열, 급격하고 심한 빈혈을 수반한 위급한 전신 증상을 일으킬 수 있다.)
4) 면역부전 환자, 면역결핍 환자(사람 파르보바이러스 B19의 감염을 일으킬 가능성을 부정할 수 없다. 감염된 경우 지속성 빈혈이 나타날 수 있다.)
5) 뇌․심장혈관장애 또는 그 병력이 있는 환자(허혈성질환, 심장혈관장애, 뇌혈관장애, 혈관장애가 있는 고령자 등의 뇌․심장혈관 장애 또는 병력이 있는 환자는 대량투여에 의한 혈액점도의 상승 등에 의하여 뇌경색 또는 심근경색 등의 혈전․색전증을 일으킬 수 있다.)
6) 혈전․색전증의 위험성이 높은 환자(대량투여에 의한 혈액점도의 상승 등에 의해 혈전․색전증을 일으킬 수 있다.)
7) 심기능이 저하되어 있는 환자(대량 투여에 의하여 심부전을 발증 시키거나 악화시킬 수 있다.)

이상반응

1) 쇽 : 때때로 쇽 증상이 나타날 수 있으므로 호흡곤란, 쌕쌕거림, 흉부불쾌감, 혈압저하, 맥박미약 등의 증상이 나타나면 투약을 중지하고 필요시 0.1～0.5mL 에피네프린(1:1,000), 코르티손제제 투여 등의 적절한 처치를 한다.
2) 순환기계 : 급속하게 주사하면 혈압강하를 일으킬 수 있다(저 및 무감마글로불린혈증 환자에게는 주의한다).
3) 간장 : 때때로 ALT, AST 등의 현저한 상승을 동반하는 간기능장애, 황달이 나타나는 경우가 있으므로 관찰을 충분히 실시하여 이상이 확인된 경우에는 적절한 처치를 한다.
4) 신장 : 급성 신부전이 나타난다는 보고가 있으므로 투여에 앞서 환자가 탈수 상태가 아님을 확인함과 동시에 관찰을 충분히하여 소변량감소, 크레아티닌의 상승, BUN의 상승 등이 확인되는 경우에는 투여를 중지하고 적절한 처치를 한다. 또한 급성 신부전의 위험성이 높은 환자의 경우에는 투여량 및 투여 속도를 가능한 줄이는 것이 바람직하다.
5) 중추신경계 : 대량투여에 의해 무균성 수막염(항부 경직, 발열, 두통, 구역, 구토 혹은 의식혼탁 등)이 나타나는 경우가 있으므로 이와 같은 경우에는 중지하고 적절한 처치를 한다.
6) 혈액계 : 혈소판감소를 일으킬 수 있으므로, 관찰을 충분히 실시하여 이러한 경우에는 적절한 처치를 한다.
7) 기타 : 졸음, 오한, 흉통, 배부통증, 둔부통증, 불안 등이 나타날 수 있다.

[간기능이상 약물 및 주의사항] [신기능이상 약물 및 주의사항]

일반적 주의

1) 연용 또는 간격을 두면서 투여하는 경우 쇽 등 심각한 이상반응이 나타날 수 있으므로 주의하여 사용하고 경과를 충분히 관찰한다. 특히 어린이 등에게 사용하는 경우에는 투여속도를 주의함과 동시에 경과를 충분히 관찰한다.
2) 이 약에 의한 특발혈소판감소자색반병의 치료는 원인요법이 아니고 대증요법임에 유의한다.
3) 소아의 특발혈소판감소자색반병은 대부분의 경우 자연 관해되는 것을 고려한다.
4) 혈장분획제제의 현재의 제조공정에서는 사람 파르보바이러스 B19 등의 바이러스를 완전하게 불활성화, 제거하는 것이 곤란하여 이 약의 투여에 있어서는 그 감염 가능성을 부정할 수 없으므로 투여후의 경과를 충분히 관찰한다.
5) 사용 시에는 질병의 치료에서 이 약의 필요성과 더불어 제조 시 감염증의 전파를 방지하기 위한 안전대책이 취해져 있으나 사람의 혈액을 원재료로 하고 있는 것에 유래하는 감염증 전파의 위험을 완전히 배제할 수 없음을 환자에게 설명하고 그 이해를 얻도록 노력한다.
6) 항A 및 항B 혈액형 항체를 가지므로 혈액형이 O형 이외의 환자에게 대량 투여했을 때 용혈성 빈혈을 일으킬 수가 있다.
7) 가와사키병 환자에 대한 추가투여는 이 약의 투여에서의 효과 불충분(발열의 지속 등)으로 증상의 개선이 나타나지 않은 등, 필요하다고 생각될 때에만 실시한다(이 약의 추가투여에 대한 유효성, 안전성은 확립되어 있지 않다).
8) 중증감염에 있어서 항생물질과의 병용에 사용하는 경우에는 적절한 항균화학요법에 의해서도 충분한 효과를 얻을 수 없는 중증 감염증을 대상으로 한다.
9) 면역글로불린 정맥주사는 신기능 장애, 신부전, 삼투압성 신증, 사망등과 관련 있다고 보고되고 있다.
10) 이 약을 투여하는 환자는 혈전증의 위험이 있다는 것을 주지하고, 위험요인이나 우려사항에 대해서 담당의사와 상의 하여야 하며, 이 약 투여 중 또는 투여 후 혈전증 증상 또는 징후가 발현될 경우 담당의사와 상의하여야 한다. 혈전증 증상 및 징후는 온열을 동반한 팔·다리의 통증·부종, 팔·다리의 변색, 원인불명의 숨가쁨, 심호흡시 악화되는 흉부 통증 또는 불편감, 원인불명의 빠른 맥박, 흉부통증, 한쪽 몸의 무감각 또는 무력감등이 포함될 수 있다.
11) 이 약을 처방하는 의료진은 혈전증 위험을 주지하고 환자와 혈전증에 관하여 논의하여야하며, 투여시 및 투여후 혈전증 증상 및 징후를 주의깊게 관찰하고 환자에게 증상 및 징후를 알리도록 권고하여야 한다.

상호작용

이 약을 투여 받은 사람은 생백신(홍역, 볼거리, 풍진, 수두 백신 등)의 효과를 보지 못할 우려가 있으므로 백신의 접종은 이 약의 투여 후 3개월 이상 연기한다. 또한 백신 접종 후 14일 이내에 이 약을 투여한 경우에는 투여 후 3개월 이상 경과한 후에 백신을 재접종하는 것이 바람직하다. 또한 특발혈소판감소자색반병, 가와사키병에 대한 대량요법(200mg/kg 이상) 후에 백신을 접종하는 경우에는 원칙적으로 생백신의 접종을 6개월 이상(홍역감염의 위험성이 낮은 경우의 홍역백신 접종은 11개월 이상) 연기한다.

임부에 대한 투여

[임부금기 성분 조회]
임신 중 투여에 대한 안전성이 확립되어 있지 않다. 이 약의 투여에 의해서 사람 파르보바이러스 B19의 감염 가능성을 부정할 수 없다. 감염된 경우에는 태아에 장애(유산, 태아부종, 태아사망)가 생길 가능성이 있으므로 임부 또는 임신하고 있을 가능성이 있는 여성의 경우에는 치료상의 유익성이 위험성을 상회한다고 판단되는 경우에만 투여한다.

소아에 대한 투여

< 소아에 대한 투여 >
저체중출생아, 신생아에 대한 안전성은 확립되어 있지 않다.

< 고령자에 대한 투여 >
일반적으로 고령자의 경우에는 생리기능이 저하되어 있으므로 환자의 상태를 관찰하면서 신중히 투여한다.

적용상의 주의

1) 5% 포도당 주사액 외에 다른 약물 등과 혼합주사해서는 안된다(생리식염수와 혼합주사하지 않는다).
2) 급속하게 투여하면 혈압강하를 일으킬 수 있으므로 점적 정맥주사가 바람직하다. 직접 정맥주사 시에는 매우 천천히 시행한다(저 및 무감마글로불린혈증 환자에는 주의한다).
3) 불용물이 확인된 것 또는 혼탁되어 있는 것은 사용하지 않는다.
4) 개봉 후 1시간 이내에 사용하여야 한다. 일부를 사용한 잔액은 세균오염의 염려가 있으므로 사용하지 않는다(이 약은 세균증식에 적당한 단백액이며 보존제가 함유되어 있지 않기 때문이다).
5) 얼었던 액은 사용하지 않는다.

임상검사치에의한
영향

각종 감염증의 병원체 또는 그 생성물질에 대한 면역항체가 함유되고 있어 투여 후의 혈중에 그러한 면역항체가 일시 검출되는 경우가 있으므로 임상진단에는 주의를 한다.

보관 및 취급상의 주의

1) 고무뚜껑에 바늘을 삽입할 때 기울여서 찌르거나 비틀어서 찌르면 고무 파편이 약액속에 혼입될 우려가 있으므로 고무 뚜껑에 바늘을 찌를 때는 고무 뚜껑에 수직으로, 천천히 찌른다. 고무 파편이 혼입될 경우에는 사용하지 않는다.
2) 동결을 피하여 2 ~ 8℃ 에서 보존한다.

기타

특발혈소판감소자색반병 등에 이 약을 대량 투여한 소아에 있어서 무균성 수막염이 나타났다는 보고가 있다.

정보요약

드럭인포 의약품 요약/상세정보

항목	내용
효능효과	▲ 저 및 무감마글로불린혈증 ▲ 중증감염증에 항생물질 병용 ▲ 특발혈소판감소자색반병 ▲ 길랑바레 증후군(급성특발다발신경염) ▲ 가와사키병(관상동맥합병증 예방목적)
용법용량	♣ 질환 및 증상에 따라 의사의 처방에 의해 투여
금기	▖이 약의 성분에 대하여 과민반응의 병력이 있는 환자
신중투여	♦ IgA결핍증 환자, 신장애 환자, 용혈성 빈혈환자, 실혈성 빈혈환자 ♦ 면역부전 환자, 면역결핍 환자, 뇌 또는 심장혈관장애 또는 그 병력이 있는 환자 ♦ 혈전, 색전증의 위험성이 높은 환자, 심기능이 저하되어 있는 환자
이상반응	♠ 두통, 발열, 오한, 오심, 구역, 구토, 발진 ♠ 소양감, 설사, 안면홍조, 빈맥, 간효소 수치 상승

코드 및 분류정보

항목	내용
주성분코드	169903BIJ [동일한 주성분코드를 가진 오리지날 또는 제네릭 의약품 조회]
대표코드	8806447006702
BIT 약효분류	면역글로불린제 (Immune Globulin)
ATC 코드	Immunoglobulins, normal human, for intravascular adm. / J06BA02 [코드분류상세설명] [ATC코드예측]
복지부분류코드	634 (혈액제제류 )
의약품 바코드정보	내용보기 베노감마주3000mg(건조폴리에틸렌글리콜처리사람면역글로불린)(수출명:DriedPEGTreatedImmunoglobulinInj.3g)/A18905951 제품규격:/제품수량:0/제형: 폼목기준코드:199401274 /대표코드:8806447006702/표준코드:8806447006702 구바코드:-/비고:-
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제품정보

항목	내용
청구코드(KD코드) 비급여점검코드 상한금액	644700670[A18905951] [보험코드에 따른 약품기본정보 직접조회] \0 원/3g/병(2011.11.01)(최신약가) \34,320 원/3g/병(2010.10.01)(변경전약가) [상병코드조회] [질병코드집 다운로드]
제품성상	회백색의 분말이 들어있는 무색투명한 병으로서 용제를 넣었을 때 담황색의 투명 또는 약간 혼탁한 액상 주사제 [제형정보 확인]
포장·유통단위	1, 10, 20병(첨부용제 : 주사용수(약전) : 1병(60ML)
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임부에대한투여

*	전체임신 기간별로 여러등급이 존재할 수 있으며 가장 위험도가 높은 정보만 보여집니다. 단, 복합제의 경우 모든 복합제성분에 대한 임부투여등급이 표시된것은 절대 아니며 표시된것중에 가장 위험도가 높은 정보만 나타납니다.

FDA : C등급

*	상기 임부투여에 대한 정보는 전산처리 되면서 입력 오류 가능성이 존재합니다. 오류 가능성을 최소화하기 위하여 많은 노력을 기울이고 있으나, 그 정확성에 대하여 확신을 드릴 수 없습니다. 이에 대해 회사는 책임을 지지 않습니다.
*	반드시 공신력 있는 문헌을 다시 한번 참고 하시기 바라며 의사 또는 약사의 판단에 따라 투여여부가 결정되어야 합니다.

Pharmacokinetics

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병용금기 및 연령대금기 근거조회

[병용금기 및 연령대금기 근거조회]

보관상 주의

조제시 주의

심사정보

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심사사례

진료내역 참조, 가와사키질환에 2차투여한 아이비글로불린주에 대하여(2사례)
■ 청구 및 진료내역

	청구내역	진료내역
A 사례 (여/2세)	○ 상병명: 점막피부성 림프절 증후군(가와사키), 간질환 ○ 주요청구내역 : 아이비글로불린에스주 50ml/B 10x2	10.28 입원 P.I) 내원 8일전부터 fever 있었으며 red lips, polymorphous rash on trunk, buttock, edematous rash on hands and feet으로 R/O MCLS로 이송되어 F/U 위해 입원함. BT(℃) : 37.6 → 39.5 → 38.0 → 37.7 → 38.1 MCLS 진단으로 IVIG start. 체중 : 12.5kg * MCLS(Muco-Cutaneous Lymph node Syndrome = Kawasaki Disease) 10.29 MCLS with hepatitis, skin rash 호전됨. BT(℃) : 36.5 → 36.7 → 37.2 → 36.8 → 38.0 → 37.0 V/S: 118- 24- 36.7℃ CRP: 78.9 not anemic conjunctiva, cervical enlargement: improving 10.30 ECG : no aneurysm or ectasia of coronary artery, BT(℃) : 36.5 → 36.7 → 37.0 → 37.6 → 37.7 → 37.3 → 38.5 → 37.0 10.31 다시 fever 발생.(38.5℃), V/S: 125- 28- 38.5℃ IVIG투여 후에도 fever 지속되면서 ㅡ MCLS 소견 나타나므로 IVIG 재투여 & AST/ALT subside 되어 ASA high dose 투여함 11.2 fever: subside, V/S: 118- 24- 36.7℃, cervical enlargement : improving 11.6 Sx improved, discharge
B 사례 (여/5세)	○ 상병명: 점막피부성 림프절 증후군(가와사키), 상기도 감염, 기관지염 ○ 주요청구내역 : 아이비글로불린에스주 50ml/B 14x2 20ml/B 1x2	9.15 입원 P.I) 내원 5일전(‘06.9.10) abdominal pain, 갑작스런 fever, erythema 발생하여 evaluation, treatment 위해 입원함. B.W : 18.2 kg, BT : 39.5℃ 가와사키 진단하에 IVIG 투여함. 9.17 erythema rash subside. 9.18 ECG : LCA=2.9mm, LAD=2mm, RCA=2.5mm no aneurysm no thrombosis, TR mild 이상 2.5m/sec, MR GⅡ LVED d/s=4/2.58mm, EF=65.9% ASS) R/O mild ectasis IVIG 재투여함. 9.20 Skin rash (-), no pitting edema 9.21 퇴원

■ 참고
○ Huma Immunoglobulin-G주사제의 인정기준(보건복지부고시 제2006-23호, 2006.3.29)
○ Nelson Textbook of Pediatrics 17edition. 2003. p823-826
○ 홍창의소아과학 제8판 2004. P772
○ Kawasaki disease: an evidence based approach to diagnosis,treatment, and proposals for future research. P A Brogan, A Bose etal.(Archives of Disease in Childhood. 2００２；８６：２８６ー２９０)
○ Kawasaki Disease, (Arch. Dis. Child. Ed. Pract. 2004;89;3-8)
○ Diagnosis, Treatment, and long-Term Management of Kawasaki Disease: A statement for Health Professionals From the Committee on RheumaticFever,Endocarditis and kawasaki Disease, Council on Cardiovascular Disease inthe Young. Jane W. Newburger, Masato Takahashi et al. (American HeartAssociation. American Academy of Pediatrics,vol.114 no.6 December 2004)
○ Official Journal of the American Academy of Pediatrics. vol. 105No.6 June 2000 Carol a. Wallace, MD; James W. French, MD; Stuart J. Kahn, MD;and David D. Sherry, MD
○ Kawasaki Disease : What to do with incomplete cases (Archives ofDisease in Childhood, 2005;90;102-104)
■ 심의내용
   - 아이비글로불린주 (성분명 : Humanimmunoglobulin-G)는 보건복지부 고시 제 2006-23호(‘06.3.29)에 의하면 ‘가와사키병으로 진단받은 환아중 관상동맥합병증 발병 위험이 있다고 진료의사가 판단하여 적절하게 투여하는 경우에 인정하고, 관상동맥합병증이 확인된 상태에서의 투여는 인정하지 아니함’이라고 되어 있음.
   - 교과서 및 가이드라인 등을 참조하여, 가와사키상병으로 아이비글로불린(주) 투여 후 다시 재발되어 2차투여를 하는 경우는 ‘1차 투여 후 열이(38℃ 이상) 지속적으로 혹은 간헐적으로 발생하는 경우에서 1차 투여 종료 후 36시간 이후에 투여시 인정’키로 하며, 심초음파 촬영 상 8mm이상의 큰 동맥류(large aneurysm)가 있는 경우에는 2차 투여를 인정하지 아니함.
   - A사례(여/2세): 동 건은 가와사키상병으로 1차 아이비글로불린 투여 후 상태가 호전되었으나 3일후 38.5℃ 이상의 열이 발생하여 2차 투여한 사례로, 진료기록상 1차투여 3일 후부터 both conjunctival injection,cervical enlargement, genital & anus desquamation(박리)이 확인되며, 심전도검사상 동맥류(aneurysm)가없었으므로 동 약제의 12차 투여 모두 인정함.
   - B사례(여/5세): 동 건은 가와사키상병으로 1차 아이비글로불린 투여 3일후 38℃ 이상의 열이 발생하여2차 투여한 사례로 진료기록상 1차 투여 3일후시행한 심전도검사상 심혈관의 동맥류(aneurysm)가 없었으므로 동약제의 12차 투여 모두 인정함.

면역글로불린G 아강의 선택적 결핍증 상병에 투여된 아이비글로불린(주)에 대하여(2사례)
■ 청구 및 진료내역
【사례 1(여/57세)】
O 상병명 : 면역글로불린 G 아강의 선택적 결핍증, 상세불명의 공통 가변성 면역결핍증, 천식,
            인슐린-비의존 당뇨병
O 주요청구내역
    아이비글로불린에스주2.5g     10 × 1
0 진료내역 요약
    - C.C : Dyspnea
    - P.I : 내원 1달전부터 MDI 사용하지 않은 상태에서 점점 Dyspnea 심해져서 ER로 내원함.
      내원당시Spirometry FEV 0.60(25%), FVC 1.57(54%), FEV1/FVC 38.2
      ABGA - PH 7.413,PCO2 37.0, PaO2 76.8, HCO3 23.1, SaO2 95.9
      CBC 11300/12.9/299KCRP 1.9 → infection 의심되어 antibiotics 사용
      Underlyinghypogammaglobulinemia에 대해 evaluation 시행하여common variable immunodeficiency 진단
      ‘04.5.31IVIG 25g replacement 시행함.
      Infection 호전 후에 lungfunction 향상 위해 PRD 사용함 (30mg × 3 days, 20mg × 10days)
    - Progress
   5/12 S) Dyspnea(+), Headache(+), febrilesense(+)
         O) Lab상 CRP 6.08로상승, Prominent rale rather than wheezing
           post. aspect에서 velcro-like rale 청진됨.
         A) Bronchialasthma, R/O organic lung disease
         P) Chset CT 고려,bronchodilator Tx.
   5/14 Dyspnea(+)-많이 완화된 상태임. Dyspepsia(+)
   5/15 S) Dyspnea(+), Headache(+), Nervousness(+)
         O) wheezingremained
         # 5.13 resp.culture 상 Pseudomonas aeruginosa 동정됨.
         # 여전히ventolin에 대한 discomfort가 있음.
   5/16 Dyspnea aggravation되는 양상 보임.
         wheezing moreincreased state → nebulizer 장려, steroid inhalation
   5/19 S) Dyspnea(+), Anxiety(+), chills(+),palpitation(+)
         O) Wheezing(+),ABG상 normal 소견 보임.
         Immunoglobulindeficiency에 대한 evaluation 시행 예정, 결과 확진시 replacement Tx 고려
   5/20 Immunoglobulin deficiency에 대한evaluation 결정, 진단 확정시 IVIGreplacement 고려
         fever는 없으나 여전히febrile sense와 chills 호소하고 있음.
   5/26 지속적인 chills 호소하나 marked한 fever는 관찰되지 않음.
         청진상 여전히wheezing 관찰됨.
   5/31 general weakness, anorexia, intermittentchill
         지속적인 IgGlevel 저하 소견 보이나 B cell & T cell subset test 상 B cell count 정상 소견 보이고 있어 B cell functionalabnormalities에 의한 Hypogammaglobulinemia 의심됨.
         → Common variable immune deficiency로 IVIGreplacement 시행함.
   6/2   S) Dyspnea(+),anorexia(+), Headache(+), chills(+)
   6/5   S) Dyspnea(+), Sore throat(+)
   6/7   전반적인 condition은 호전
▶검사결과
'04. 5.12 CRP(quantitation) 6.08
           IgG 362, IgA 113, IgE 18, C3 132, C4 30.10
      5.14 Respiratory culture -Pseudomonas aeruginosa
      5.24 IgG subclass Ⅰ (3.65～9.41g/L)     2.95
           IgG subclass Ⅱ (1.65～5.45g/L)     1.15
           IgG subclass Ⅲ (0.324～1.159g/L)   0.28
           IgG subclass Ⅳ (0.061～1.214g/L)   0.06
           IgD (0.94～4.6mg/dL)              5.18
           IgM (40 ～230)                   82.20
      5.27 LymphocyteImmunophenotyping

Human Leucocyte Antigen		Results(%)
CD₃	Human T cells, total	88.2
CD₄	T helper/inducer cells	45.9
CD₈	T suppressor/cytotoxic cells	43.0
CD₁₉	Hman B cells, total	6.49

【사례 2(여/27세)】
O 상병명 : 면역글로불린 G 아강의 선택적 결핍증, 감염성 기원으로 추정되는 설사 및 위장염, 상세불명의 패혈증, 기관 또는 계통 침습을 동반한 전신 홍반성 루푸스
O 주요청구내역
    아이비글로불린에스주50ml     2 × 1
0 진료내역 요약
    - C.C : Diarrhea(for 3 days),fever(for 3-4 days)
    - P.I : ‘96.7월수차례 FUO, pneumonia, R/O sepsis, acute pancreatitis로 입원치료
               11월 SLE 진단
           ‘00.2월 IgG dificiency acute cholecystitis,sepsis, BA로 입원치료
           ‘02.7월까지 6th IVIG Tx
               11월 ATP로 입원치료하며 시행한 IgG subclass study에서 IgG4 deficiency로 IVIG Tx. 지속하여 10th IVIG Tx. 시행후 퇴원
           내원 3-4일전부터 fever 있어local 방문후 몸살이라는 얘기 듣고 medication하면서 내원 3일전 치킨 1마리 먹은 후부터epigastric discomfort 및 diarrhea develope 되어 ER 경유, MED에 입원.
    - P.H : ‘96.11월 - SLE, '02.2월 IgG(subclass G4) deficiency
    - IMP : AGE, SLE c￣ IgG(subclass 4) deficiencys/p IVIG (×10) (～2003.1월)
    - Progress
    8/10 입원
    8/11 IV anti 및hydration 하면서 conservative care 예정
    8/12 watery diarrhea 및 nausea 여전히심한 상태.      s.o.w 유지 & hydration
    8/13 R/O sepsis, leukocytosis 소견 없으나spiking fever 지속
    8/15 Current Problem & Plan
        1) AGE sepsis, IgG deficiency, fever, DIC(+)상태여서 IgGsubclass 결과 나오지 않았으나 과거력상 IgG4 deficiency로 수차례 sepsis 있었던 자로 empirical IVIG 2V/IV 투여함.
        2) BA, SLE : 그동안 특별한 Sx. 없었고 현재도 d₂activity 없는 것으로 생각됨.
    8/16 증상 호전
    8/18 discharge → IVIG 유지여부 외래에서 상의하기로 함. → OPD F/U
▶ 검사결과

구분	'02.2	'02.7	'02.11	'02.12	'03.1	'04.1	'04.8
IgG ( 916～ 1796mg/dl)	925	1390	1130	1460	1340
IgG -subclass G1 (427～1070mg/dl) G2 (206～ 755mg/dl) G3 ( 21～ 136mg/dl) G4 ( 14～ 118mg/dl)	505 255 116 9	720 485 136 9	545 415 109 6	745 430 132 8	755 467 113 8	720 390 122 5	470 280 87 3
IgA ( 93～ 365mg/dl)	89	115	104	116	125
IgM ( 40～ 254mg/dl)	61	98	82	78	95
CRP (0.02～ 0.80mg/dl)			10	0.02	0.04
C3 ( 65 ～ 125mg/dl)			88	91	93	111
C4 ( 9～ 37mg/dl)			30	22	22	22

■ 참고사항
○ 아이비글로불린에스주 약제 정보
○ human immunoglobulin-G 주사제 : 품명(아이비글로불린에스주 등)의요양급여기준 (고시 제2002-17호, ‘02.3.8)
○ Cecil textbook of medicine, 22thEdition, 2004
○ Harrison's principles ofInternal medicine, 16th edition,2005
○ William's Hematology, 6thEdition, 2000 등
■ 심의내용
   아이비글로불린주는 저무감마글로불린혈증에는 1회 2.5-5g, 유전적 저무감마글로불린혈증으로 확진된 경우에는 초회 200-400mg/kg 주사 후 3-4주 간격으로 200-300mg/kg로 투여토록 고시 (고시 제2002-17호, ‘02.3.8)되어 있음.
   따라서, 동사례는 다음과 같이 결정함.
사례 1 - 동 건은 R/OCommon Variable Immunodeficiency로 검사 결과상 IgG의 저하 (362mg/dl)와 IgG subclass 의 저하가 확인되며, 진료내역 등을 참조할 때 전반적인 면역기능에 문제가 있는 것으로 판단되나, 진료내역및 검사 결과만으로 유전적 저무감마글로불린혈증으로 확진하기는 곤란함.따라서, 400mg/kg로 총 25g의 IVIG가 투여된 동건은 저무감마글로불린 혈증의 용량인5g만 인정토록 함.
사례 2 - 동 건은 면역글로불린G 아강의 선택적 결핍증 상병으로 아이비글로불린주를 2.5g×2vial 투여한 경우로써, IgG subclass G4가 현저히 감소되어있고, 기존에 수차례 감염이 있어 10번의 IVIG Tx를 받았던 전반적인 진료내역 참조할 때 아이비글로불린주의 인정기준 중 저무감마글로불린혈증으로 보아 인정토록 함.
   [2005.2.15 진료심사평가위원회]

만성 염증성 다발 신경병증의 증상 악화 시 마다 투여된 아이비글로블린에스주에 대하여
■ 청구내역 (여/64세)
○ 상병명 : 기타 염증성 다발 신경병증
○ 주요청구내역
     [주사료]    아이비글로블린에스주 50ml   8 X 5
■ 진료내역
   ❍과거력
    - 전년 2.28 타병원진단서
      : 발병일 -1994년 12월   진단일-2006.2월 17일
        신경전도 검사 및 뇌척수액 검사 소견 상 재발성악화를 보이는 만성 염증성 탈수초성 말초신경병증 진단되어 입원 중 면역글로불린 치료를 시행 받았으며 추후 지속적인 외래 경과 관찰이 필요한 상태임. 이후 프레드니솔론정 처방하여 치료함
    - 5월, 7월   아이비글로불린 투여 (프레드니솔론 치료에도 재발한것이 각각 확인됨)
    - 9.20~ 30 입원
      입원결과:CIDP 에 준하여 스테로이드 치료 시작함. 스테로이드80mg을 2개월간 유지하기로 함
    - 10.12~17 입원
       주호소: 상부로 진행되는 감각의 변화 및 약화
       현병력: 1달여전부터 양쪽 발바닥, 손바닥에서 시작된 둔한 듯한 감각변화 발생, 내원당시 양쪽 엉덩이 이하로 양쪽 다리와 팔꿈치 이하로 양팔에 위 증상 보이고, 금일부터는 입주위 부분과잇몸부분에 감각 동반, 양손과 걷기도 힘든 양다리의 약화 나타나며 내원함. 3달 전에도 반복 되었지만 약화증상은 더욱 심해짐
       경과: 아이비글로불린투여
   - 12.8~13 입원
       주호소: 상부로진행되는 감각의 변화 및 약화
       현병력: 1일전부터 양쪽 다리(무릎이하), 양쪽 손목 이하의 둔한 듯한감각 변화 나타나 내원함. 증상은 손가락, 발가락에서 시작하여상부로 진행되는 형태, 양측 사지의 약화 동반
       경과 : 아이비글로불린투여

   - 금년 1.29 ~ 2.3 입원
       주호소: 말단의감각변화
       현병력: 10일전전신의 열감 동반 후 1주일 전부터 발바닥에서 시작된 둔하고 얼얼한 양상의 감각변화 나타나며 내원함. 양쪽 발바닥, 종아리 뒷부분, 양쪽손바닥 (양쪽 발바닥이 가장 심하다고 호소), 걸을때 다리 휘청거리는 근육약화호소, 10발작 정도 걸으면 주저앉아 쉬어야 함. 양쪽 팔은 물건 들기는 힘 듦.
        경과: 아이비글로불린 투여
   - 3.26 ~ 3.30 입원
      주호소: 감각변화및 약화
      현병력: 내원 4일전부터 양쪽 발바닥에 감각이 무뎌지면서, 무거운 물건을 매달아놓은 듯한 둔함과 양쪽 손끝의 둔함이 나타나며, 힘이 빠지는 증상 주소로 내원함. 최근 상부호흡기 감염증상은 없었음. 2일 전부터는 허벅지 부위까지둔해지는 듯하면 잇몸도 둔하게 느껴짐
      경과 :아이비글로불린투여
❍ 현 청구분
    입원 금년 5.17 ~ 21
    진단명 : CIDP (ChronicInflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy)
    주호소 : 무감각, 근육 약화
    현병력 : 내원 3일전부터 양쪽 발바닥에 감각이 무뎌지면서, 무거운 물건을 매달아놓은 듯한 둔함과 양쪽 손끝의 둔함이 나타나며, 힘이 빠져서 일어서 있기도 힘들어 져 외래 통해 내원함. 최근 상부호흡기 감염증상은 없었음.
    경과 : 아이비글로불린투여

※ 아이비 글로불린 투여 현황
                                                                                        ┎현청구분┑

구분	전년 2.17	5월	7월	10.12	12.8	금년 1.29	3.25	5.17
아이비 글로블린	최초 진단 5일간 투여	5일간 투여	5일간 투여	5일간 투여	5일간 투여	5일간 투여	5일간 투여	5일간 투여
Motor				Gr Ⅳ Gr Ⅳ Gr Ⅲ Gr Ⅲ	Gr Ⅳ Gr Ⅳ Gr Ⅲ Gr Ⅲ		Gr Ⅳ Gr Ⅲ-Ⅳ Gr Ⅲ Gr Ⅲ	Gr Ⅲ Gr Ⅳ Gr Ⅲ Gr Ⅲ

    ☞ 전년 2월부터 2~3달 간격으로 계속 IVIG 가 투여되고 있음.
■ 참고
○ 아이비 글로불린에스(주) 식품의약품안전청장 허가사항
○ human immunoglobulin-G주사제(품명: 아이비 글로불린에스주 등) 인정기준 (보건복지가족부 고시 제2006-23호, ‘06.4.1)
○ Adams and Victor's Principle ofNeurology, 7th Edition, p1148 - 1149 Chap 46. DISEASE OF THE PERIPHERALNERVES
○ Goetz: Textbook of ClinicalNeurology, 3rd ed. online. Chapter 49 - Demyelinating Disorders of thePeripheral Nervous System
○ Harrison's Principle ofInternal Medicine, 17th Edition. Online . Chapter 380. Guillain-Barré Syndromeand Other Immune-Mediated Neuropathies
○ Hughes RA et al. European Federation of NeurologicalSocieties/Peripheral Nerve Society guideline on management of chronicinflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: report of a joint task forceof the European Federation of Neurological Societies and the Peripheral NerveSociety. Eur J Neurol. 2006 Apr;13(4):326-32.
○ ASSOCIATION OF BRITISHNEUROLOGISTS Guidelines for the use of intravenous immunoglobulin inneurological diseases. National Library of Guidelines (UK). 2005

■ 심의내용
    - 만성 염증성 탈수초성 말초신경병증(CIDP)은 만성적인 진행과 재발경과를 보이는 자가면역질환으로 아이비글로불린에스주 투여로 완치를 기대할 수 없으나부신피질호르몬제, 면역억제제, 혈장교환술 등 타 치료방법과비교 시 부작용은 적으면서 동등한 치료효과를 보임.
      따라서 급여기준 상의 대상 환자범위에 해당, 동 약제 투여로 호전되었다가 다시 악화되는 경우 약제 기간 제한 없이 반복투여가 가능하나 투여 기간 중 환자반응에 따라 용량 감소를 위한 지속적인 노력이 필요할 것으로 판단됨.
    - 동 사례는CIDP 상병으로 최초 투여기준에 합당하여 IVIG 투여 후 도움 없이는 걸을 수 없을정도의 악화증상이 계속 재발되어 장기간(전년 2월 ~ 금년 5월) 반복 투여된동 사례의 IVIG는 인정키로 함.
   *CIDP(Chronic InflammatoryDemyelinating Polyradiculoneuropathy)
[2008.5.6 진료심사평가위원회]

학술정보

항목	내용
DUR (의약품사용평가)	병용금기 : 고시된 병용금기 내용은 없습니다. [상호작용/병용금기검색] 연령대금기 : 고시된 연령금기 내용은 없습니다. [연령대금기상세검색]
Pharmacokinetics	Immunoglobulin-G, human(폴리에칠렌글리콜처리)의 약물동력학자료 혈중에 IgG 항체가 출현하는 시간 : 신속하게 나타난다. 반감기 : 21-24일

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