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나글라자임주(갈설파제)
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전문의약품 | 삭제 | 희귀의약품 | 분업예외의약품(45) 
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 | 허가정보 |
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| 항목 |
내용 |
청구코드(KD코드)
비급여점검코드
상한금액 |
659700620[E06080301]
[보험코드에 따른 약품기본정보 직접조회]
\0 원/1병(2016.10.01)(현재약가)
\1,881,000 원/1병(2016.03.01)(변경전약가)
[상병코드조회]
[질병코드집 다운로드]
[우리집건강주치의 바로가기]
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| 빠른조회 |
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| 제품성상 |
투명하거나 약한 유백광을 내는 무색 내지 옅은 노란색의 용액이 들어있는 바이알
[제형정보 확인]
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| 포장·유통단위 |
제조원의 포장단위에 따름 |
| 주성분코드 |
498501BIJ
[동일한 주성분코드를 가진 오리지날 또는 제네릭 의약품 조회]
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| 대표코드 |
8806597006201 |
| 보관방법 |
밀봉용기, 냉장보관(2～8℃) |
| 효능효과 |
[적응증 별 검색]
뮤코다당증 VI형(MPS VI) 환자에게 쓰인다.
걷기와 계단오르기 능력을 개선시킨다.
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| 용법용량 |
* 절대 임의복용하지 마시고 반드시 의사 또는 약사와 상담하시기 바랍니다.
[처방약어]
이 약은 권장량으로서 체중 kg당 1mg으로 일주일에 1회씩 정맥 내 투여한다.
항히스타민제 혹은 항히스타민제 및 해열제를 사전에 투여할 경우 나글라자임 투여 30~60분 전에 투여하는 것이 바람직하다.(주의: 주입 반응 참조)
4시간 정도에 걸쳐 총 투여량을 주입한다. 나글라자임은 0.9% 염화나트륨 주사액(USP)으로 희석하여 250mL로 만든 다음, 주입 펌프를 사용하는 통제된 정맥 주입 방법으로 투여되어야 한다. 초기 주입 속도는 주입시작 후 1시간 동안 6mL/h이어야 한다. 만일 독성이 나타나지 않는다면, 이후 3시간 동안 주입 속도를 80mL/h로 증가시킬 수 있다. 만일 주입 반응이 나타난다면, 주입 시간을 20시간까지 늘릴 수 있다. 체액 용적 과부하에 민감한 20kg이하의 환자에 대해서는 나글라자임을 100mL 주사액에 희석하는 것이 고려될 수 있다. 총 주입시간이 4시간 정도가 되도록 주입 속도는 감소되어야 한다.
나글라자임 각 바이알은 5.0mL에 5mg의 갈설파제(단백질 함량으로써)를 함유하고 있고 일회 투여용이므로 여러 번 나눠서 투여해서는 안 된다. 투여하기 전 무균 처리한 0.9% 염화나트륨 주사액(USP)으로 희석하여야 한다. 나글라자임은 PVC용기에 담아 저단백질이 결합된 0.2마이크로 필터가 직렬로 연결된 PVC 주입 세트로 투여하여야 한다. 유리용기를 사용하여 나글라자임을 희석해도 되는지의 여부는 확인된 바 없다.
용액 제조 방법
무균적으로 조제한다.
1. 희석에 필요한 바이알 수를 환자의 체중에 근거하여 결정하며, 권장 용량은 kg당 1mg이다.
환자체중(kg) × 1mL/kg = 나글라자임 총 투여량(mL)
나글라자임 총 투여량(mL) ÷ 5mL/vial = 총 바이알 수(vial)
계산된 나글라자임 총 투여량을 뽑아낼 총 바이알 수는 올림하여 정한다. 필요한 만큼의 바이알을 냉장고에서 꺼내어 실온에서 보관한다. 희석 전 24시간이상 실온에 방치하지 않는다. 가열하거나 고주파를 쏘이지 않는다.
2. 나글라자임을 바이알에서 빼기 전에 육안으로 미립자나 변색 여부를 관찰한다. 나글라자임은 맑거나 약간의 유백광의 무색 또는 담황색 용액이다. 간혹 반투명 입자가 발견될 수도 있다. 변색이 되었거나 미립자가 발견되면 사용하지 않는다.
3. 혼합할 나글라자임의 용량에 해당하는 양을 250mL 부피의 0.9% 염화나트륨 주사액(USP) 주입 백에서 뽑아내어 버린다. 만일 100mL 부피의 주입 백을 사용할 경우에는 이 과정은 필요치 않다.
4. 과도하게 뒤섞이지 않게 주의하면서 계산된 용량을 서서히 뽑아낸다. 과도한 교반을 피하기 위하여 필터 바늘을 사용하지 않는다. 이러한 교반은 나글라자임을 변형시켜 생물학적으로 불활성화 시킨다.
5. 뒤섞이지 않게 주의하면서 나글라자임을 0.9% 염화나트륨 주사액에 주입시킨다. 필터바늘을 사용하지 않는다.
6. 나글라자임이 적절하게 분포되도록 천천히 회전시킨다. 절대 흔들어서는 안 된다.
이 약은 어떠한 보존제도 함유하고 있지 않으므로 주입백 내의 생리식염수로 희석 후에는, 미사용 분의 제품이나 사용 후 남은 재료는 각자의 규정에 따라 반드시 폐기하고 처리되도록 한다.
이 약은 동시에 다른 약과 함께 투여하지 않는다. 다른 약물과 동시 투여에 대한 적합성은 확인된 바 없다.
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| 경고 |
주입 반응
주입 반응의 잠재성 때문에 투여 전 해열제 및/또는 항히스타민제를 투여 받아야 한다. 항히스타민제를 사용한 통상의 전치료에도 불구하고, 이 약으로 치료받은 55명의 환자 중 33명에게서 다소 심각한 주입 반응이 나타났다. 심각한 증후는 혈관신경부종, 저혈압, 호흡곤란, 기관지연축, 호흡곤란, 무호흡, 두드러기였다. 주입 반응의 가장 흔한 부작용은 발열, 오한/경직, 두통, 발진, 경-중등도의 두드러기였다. 구역, 구토, 혈압상승, 흉골후방동통, 복통, 권태감, 관절통증 또한 보고되었다. 초기 반응은 치료시작 후 55주 즈음에 관찰되었다.
증후는 전형적으로 주입 속도를 늦추거나 주입을 일시적으로 중단하고 추가 항히스타민제, 해열제, 때로는 코르티코스테로이드를 투여함으로써 개선되었다. 대부분의 환자들은 주입을 끝마칠 수 있었다. 그 이후 주입에서는 이 약 투여 속도를 늦추고 예방적으로 항히스타민을 추가하고, 더 심각한 반응의 경우에는 예방적으로 코르티코스테로이드를 추가하였다. 이런 처치에도 불구하고, 환자 30명 중 13명이 추가적인 주입 반응을 나타냈다.
만일 심각한 주입 반응이 나타난다면, 이 약의 투여를 즉시 중단하고 적절한 처치를 실시한다. 심각한 반응이 일어난 후 이 약을 재투여할 경우에는 위험성과 유효성을 고려해야한다. 환자들이 주입 반응을 나타내기 쉽도록 하는 어떠한 요인도 확인되지 않았다. 주입 반응의 심각도와 항-갈설파제 항체의 역가 사이에는 관련이 없었다.
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| 이상반응 |
이 약과 관련한 가장 심각한 이상반응은 주입동안 나타났고 얼굴과 목의 두드러기, 기관지 경련, 호흡곤란, 무호흡이었다.
(경고: 주입 반응 참조)
임상시험 중 가장 흔하게 나타나는 이상반응은 두통, 발열, 관절통, 구토, 상기도 감염, 복통, 설사, 귀 동통, 기침, 중이염이었다.
처치가 필요한 가장 흔한 이상 반응은 주입 관련 반응이었다.(주의: 주입반응 참조)
임상시험이 매우 다양한 상태에서 실시되기 때문에, 관찰된 이상반응 비율이 실제 임상에서 발견될 비율과 다를 수도 있다.
표에는 6개월간 placebo-controlled 시험기간 동안 위약군에 비해 환자수가 최소 2명이상 많이 발생한 이상반응이 나열되어 있다. 임상 1상, 임상 2상 및 공개 연장연구에서 관찰된 이상반응의 종류와 중등도는 다르지 않았다.
이상반응
| 이 약(19명)
| 위약(20명)
| 환자수(%)
| 환자수%
| 전체
| 19(100)
| 20(100)
| 복통
| 10(53)
| 6(30)
| 귀 동통
| 8(42)
| 4(20)
| 동통
| 5(26)
| 1(5)
| 결막염
| 4(21)
| 0
| 호흡곤란
| 4(21)
| 2(10)
| 경직
| 4(21)
| 0
| 흉통
| 3(16)
| 1(5)
| 인두염
| 3(16)
| 1(5)
| 무반사
| 2(11)
| 0
| 각막 혼탁 증가
| 2(11)
| 0
| 안면 부종
| 2(11)
| 0
| 위장염
| 2(11)
| 0
| 고혈압
| 2(11)
| 0
| 권태
| 2(11)
| 0
| 비충혈
| 2(11)
| 0
| 배꼽탈장
| 2(11)
| 0
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표.
면역반응
이 약으로 치료받은 환자의 98%(53/54)에게서 항-갈설파제 IgG 항체가 발현되었다. 항체 발현의 초기 증거는 대체로 치료 후 4주~8주째에 나타났다. 항체 발현과 뇨 GAG사이의 관련성은 발견되지 않았다.
높은 항체 수치를 보인 환자 5명은 약물동력학적 지표에서 현저한 차이점을 보였다. 한 환자의 항체를 가지고 무력화 효과에 대해 분석하였고 in vitro상의 갈설파제 활성 억제의 증거가 나타났다. 무력화 효과에 대하여 단지 환자 한 명의 시료만 분석되었기 때문에 항체 무력화 효과는 확실치 않다.
자료는 갈설파제 특이 IgG에 결합하는 항체에 대해 ELISA를 사용하여 갈설파제에 대한 항체 양성 반응을 나타낸 환자들의 비율을 나타내며, 분석의 민감도와 특이도에 크게 의존하고 있다. 추가적으로, 분석에서 나타난 항체의 발생률은 시료의 취급, 시료 채취의 시간, 병용 약물, 잠재해 있는 질병 등 여러 요인에 의해 영향을 받는다. 이러한 이유로, 다른 약물에 대한 항체의 발생률로 이 약에 대한 항체의 발생률을 비교하는 것은 옳지 않다.
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| 일반적 주의 |
수면중 무호흡증은 MPS VI 환자에게 일반적 증상이고 항히스타민제의 전처치는 무호흡 증상 발현의 위험을 증가시킬 수도 있다. 치료 시작 전 기도 개방을 하여야 하는가에 대해 평가한다. 수면 중에 산소 보충 또는 지속적 기도 양압 처치술(CPAP)을 받는 환자는 이 약을 주입하는 동안 주입 반응 또는 항히스타민 사용에 의하여 유도된 심각한 졸음/수면이 발생할 경우 이 치료법을 바로 시작할 수 있도록 하여야 한다.
급성 열성 질환이나 호흡기 질환을 가진 환자에 대해서는 이 약의 주입속도를 늦추는 것을 고려하여야 한다.
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| 상호작용 |
약물상호작용에 대해 연구가 진행된 바 없다.
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| 임부에 대한 투여 |
[임부금기 성분 조회]
임부 복약지도
1)임부 투여(카테고리 B)
2)1일 체중 kg당 3mg의 용량으로 랫트에 대한 생식능력시험을 실시한 결과 이 약에 의한 생식능력 저하나 태아 독성 등은 발견되지 않았다. 그러나, 임부에 대한 적절하고 잘 통제된 시험은 이루어지지 않았다. 동물시험에 대한 결과가 항상 사람에게도 적용되는 것은 아니기 때문에 임부에게 투여할 경우 꼭 필요하다고 판단되는 경우에만 투여한다.
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| 수유부에 대한 투여 |
수유부 복약지도
수유부 투여
이 제품이 모유로 분비되는지 알려진 바 없다. 많은 의약품이 모유로 분비되기 때문에 이 약을 수유부에 투여할 경우, 주의가 필요하다.
소아 투여
임상시험의 주된 피험자는 소아였지만, 5세 이하의 소아는 임상 시험에 포함되지 않았다. 5세 이하의 환자에 대한 안전성과 유효성은 확인되지 않았다.
고령자 투여
이 약은 29세 이상의 환자를 대상으로 임상 시험이 실시되지 않았다. 성인 환자가 소아 환자와 다른 반응을 나타내는가에 대한 여부는 알려진 바 없다.
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| 과량투여 및 처치 |
이 약을 과량 투여한 경우가 없다.
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| 보관 및 취급상의 주의 |
2℃~8℃에서 냉장 보관하고 얼리거나 흔들지 않는다.
유효기한이 지난 것은 사용하지 않는다.
이 제품에는 어떠한 보존제도 포함되어 있지 않다.
용액을 희석하고 난 다음에는 즉시 사용한다.
만약 즉시 사용하는 것이 불가능하다면, 이 용액을 2℃~8℃에서 냉장 보관한다.
용액을 제조하고 완전히 다 투여할 때까지의 시간이 48시간을 넘어서는 안 된다.
주입할 때를 제외하고 희석 용액을 실온에 보관하지 않도록 한다.
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| 정보요약 |
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드럭인포 의약품 요약/상세정보
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| 코드 및 분류정보 |
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| 제품정보 |
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| 항목 |
내용 |
청구코드(KD코드)
비급여점검코드
상한금액 |
659700620[E06080301]
[보험코드에 따른 약품기본정보 직접조회]
\0 원/1병(2016.10.01)(최신약가)
\1,881,000 원/1병(2016.03.01)(변경전약가)
[상병코드조회]
[질병코드집 다운로드]
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| 제품성상 |
투명하거나 약한 유백광을 내는 무색 내지 옅은 노란색의 용액이 들어있는 바이알
[제형정보 확인]
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| 포장·유통단위 |
제조원의 포장단위에 따름 |
| 보관방법 |
밀봉용기, 냉장보관(2～8℃) |
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| 복약정보 |
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| 항목 |
내용 |
| LACTmed 바로가기 |
[바로가기]
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| 보관상 주의 |
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| 조제시 주의 |
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| 심사정보 |
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| 학술정보 |
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| 사용자컨텐츠 |
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최근정보수정일 2025-11-03
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본 수정일 정보는 허가정보 이외의 기타정보 수정일을 의미하므로, 허가정보수정일은 본문에 표기된 날짜를 참조하시기 바랍니다.
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| 경고 |
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병용금기 및 특정연령대 금기 성분
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전문/일반
