이 약의 각 병에는 한 단계 분석법 (one-stage assay)에 의해 결정되어 라벨에 표시된 국제단위 역가만큼의 재조합 항혈우병인자 (AHF, 혈액응고 제 8인자)가 들어있다. 이 약은 녹인 후 3시간 안에 정맥주사를 통해 직접 혈류로 투여한다.
일반적 치료법과 치료효과의 평가
여기서 제시한 용량은 일반적인 지침에 불과하다. 이 약의 용량은 환자의 필요, 결핍정도, 출혈정도, 억제인자 존재여부 및 필요한 항혈우병인자 레벨에 따라 개별적으로 정해져야 한다. 경우에 따라 치료기간 동안 항혈우병인자 레벨을 분석하는 것이 매우 중요하다. 치료효과를 평가하는 데에 가장 중요한 요소는 항혈우병인자의 임상효과이다. 때로는 만족스러운 임상결과를 얻기 위해서 계산된 항혈우병인자 농도 보다 많은 양을 주사하는 것이 필요하다. 만일 계산된 양으로 항혈우병인자 양이 기대치에 못 미치거나 출혈이 멈추지 않으면, 억제인자가 존재하는지 검사해야 한다. 억제인자가 존재하는 경우, 이 약의 필요량은 환자에 따라 매우 다르므로, 임상적 반응을 관찰하여 적정용량을 결정한다. 억제인자가 낮은 농도(<10 BU)로 존재하는 경우는 이차면역반응(anamnestic response)에 의한 억제인자 농도의 증가 없이 항혈우병인자를 이용해 성공적으로 치료할 수도 있다. 치료가 적절히 되고 있는지 확인하기 위해 항혈우병인자 레벨과 임상반응을 지속적으로 검사하여야 한다. 고농도의 억제인자를 갖거나, 항혈우병인자 주사로 이차면역반응에 의한 억제인자 농도 증가가 나타나는 환자에게는 혈액응고 제 9인자 복합체 농축액, 활성화 된 재조합 제 7인자 또는 항-억제제 응고 복합체 등의 다른 약의 처방이 필요할 수도 있다.
예상되는 항혈우병인자 증가량 (%) = 주사용량(IU) x 2%/IU/Kg
체중 (Kg)
계산 예) 70 Kg의 성인의 경우, 1400 IU x 2%/IU/Kg = 40 %
70 Kg
또는,
주사용량 (IU) = 체중(Kg) x 필요한 항혈우병인자 증가량(%)
2%/IU/Kg
계산 예) 15 Kg의 아이, 15 Kg x 100% = 750 IU
2%/IU/Kg
이 약의 필요한 용량은 출혈 양상이나 출혈 정도에 따라 다르며, 일반적인 지침은 아래 표와 같다.
출혈
필요한 혈중 항혈우병인자 활성
치료효과 유지를 위한 용량
경미한 출혈(표면의 초기 출혈, 관절출혈)
20-40 %
Kg 당 10-20 IU
출혈이 계속되는 경우 반복투여
중등도에서 중증 출혈(근출혈, 구강출혈, 미세 관절혈증, 알려진 외상)
경미한 수술
30-60 %
Kg 당 15-30 IU
필요한 경우 12-24시간 후에 1회 반복투여
중증에서 생명을 위협하는 정도의 출혈(두개내, 복강내 또는 흉부내 출혈, 위장출혈, 중추신경계 출혈, 인두후 또는 인두후 공간 출혈, 복막후출혈, 장요근집출혈)
골절
머리외상
80-100 %
처음에는 Kg 당 40-50 IU 투여하고, 그 후에는
8-12시간 간격으로 20-25 IU씩 반복투여
수술
대수술
~100 %
수술 전에 50 IU/Kg 을 투여하고 ~100% 활성을 확인한다. 처음에는 수술 후 6-12 시간 후에 필요시 반복투여하고, 치료가 끝날 때까지 10-14일 동안 반복투여
예방
출혈예방을 위해서는 다음의 닐슨의 방법에 따라 규칙적으로 투여한다.
닐슨의 방법: 중증의 A형 혈우병 환자에 대한 유지요법으로, 항혈우병인자가 정상 혈중농도의 1% 이상을 유지하도록 이 약을 체중 1kg 당 25-40 IU, 1주일에 2-3회씩 주기적으로 투여한다. 중증의 A형 혈우병 환자가 관절에 큰 손상 없이 정상적인 생활을 유지할 수 있도록 하기 위해서는 어린 나이에 투여를 시작하는 것이 바람직하며, 적절한 투여간격과 투여용량은 개인에 따라 다를 수 있으므로 의사와 상의하여 결정한다.
가장 중대한 이상 사례는 기관지 연축 반응 및/또는 저혈압 및 아나필락시스반응을 포함한 전신 과민 반응과 항혈우병인자 대체 약제를 필요로 하는 고역가 억제 인자의 생성이었다.
임상 시험에서 가장 빈번하게 발생한 이상 사례는 (4% 이상) 이전에 치료 경험이 없는 환자 (PUPs) 및 최소한의 치료 경험이 있는 환자 (MTP)에게 있어서의 억제인자 생성, 피부 관련 과민 반응 (예: 발진, 가려움), 주사 부위 반응 (예: 염증, 통증), 정맥 투여를 위하여 중심정맥 접근 장치 (CVAD)을 사용하는 환자의 경우 이와 관련된 감염이었다.
임상 경험
이전에 치료 경험이 있는 환자 (PTPs)에 대해 행한 임상시험 동안, 총 24,936회 투여하여 451건 (1.8%)의 이상사례가 보고되었으나, 이 중에서 이 약의 투여와 최소한이라도 관계가 있는 것으로 나타난 경우는 13명의 환자에게서 나타난 24건이었고, 이것은 투여 횟수를 기준으로 0.1%이다.
이전에 치료경험이 있는 환자
전체 환자 수: 73명
이상사례를 나타낸 환자 수(%)
전체 투여 횟수: 24,936건
투여 횟수 당 이상사례
(%)
분류
이상사례
일반적 증상
및 투여부위
주사 부위 반응
3 (4.1)
0.01
피부 및
피하조직
피부 관련 과민반응
(발진, 가려움)
6 (8.2)
0.02
이전에 치료경험이 있는 73명의 환자 (100일 이상 이 약에 노출시킨 경우)를 4년간 추적한 결과, 억제인자는 생성되지 않았다.
이전에 치료경험이 없는 환자 (PUPs)와 최소한의 치료경험이 있는 (MTPs) 소아환자를 대상으로 한 임상시험에서 9,389회 투여하여 726건 (7.7%)의 이상사례가 보고되었다. 이 중에는 9명의 환자에서의 억제인자 생성도 포함된다.
이전에 치료경험이 없는 환자와 최소한의 치료경험이 있는 소아 환자
전체 환자수: 61명
이상사례를 나타낸 환자 수 (%)
전체 투여 횟수: 9,389건
투여 횟수 당 이상사례 (%)
분류
이상사례
혈액 및 림프계
억제인자 생성
(제8인자 억제)
9 (15)*
N.A.
일반적 증상
및 투여 부위
주사 부위 반응
4 (6.6)
0.04
피부 및 피하조직
피부 관련 과민반응
(발진, 가려움)
10 (16.4)
0.01
* 억제인자 생성에 대한 전체 환자 수는 60명이다 (1명은 억제인자 보유환자).
최소한의 치료경험이 있는 (MTPs) 소아환자를 대상으로 한 임상시험에서 이 약이 중심정맥접근장치 (Central venous access devices, CVADs)를 통해 투여될 때 카테터를 통한 감염이 관찰되었다. 이 약과의 인과관계는 평가되지 않았다.
시판 후의 경험
다음의 이상사례는 시판 후 경험을 통해 확인되었다. 이러한 반응은 확인되지 않는 크기의 군에서 자발적으로 보고되기 때문에 그 빈도를 명확히 예측하거나 이 약과의 인과관계를 성립시킬 수는 없다.
이 약으로 치료받은 환자 중에, 특히 매우 어린 환자나 이전에 다른 제 8인자 농축액에 반응했던 환자에게서 알레르기/과민 반응 (안면 부기, 홍조, 두드러기, 혈압 저하, 구역, 발진, 불안정, 숨참, 빈맥, 가슴 긴장감, 저림, 담마진, 구토를 포함)이 드물게 보고되었다.
본 수정일 정보는 허가정보 이외의 기타정보 수정일을 의미하므로, 허가정보수정일은 본문에 표기된 날짜를 참조하시기 바랍니다.
알림
상세정보는 식품의약품안전처의 제품허가사항을 토대로 작성되었으며 요약정보는 상세정보 및 기타문헌을 기반으로 드럭인포에서 편집한 내용입니다. 제품허가사항의 목차와 다소 상이할 수 있습니다.
경고
드럭인포 의약학술정보는 식품의약품안전처의 제품허가사항, 학술문헌, 제약회사 제공정보 등을 근거로 작성된 참고 정보입니다.
정보의 정확성을 위해 노력하고 있으나 편집상의 오류, 허가사항 변경, 추가적인 학술연구 또는 임상연구 발표 등으로 인해 발생하는 문제에 대해 드럭인포는
책임을 지지 않습니다. 자세한 내용은 “책임의 한계 및 법적고지”를 참조해 주십시오.
반드시 제조·수입사, 판매사, 의사, 약사에게 최종적으로 확인하시기 바랍니다.
전화: 02-3486-1061 ㅣ 이메일: webmaster@druginfo.co.kr
전문/일반
