| 효능효과 |
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다음의 질환으로 인한 고암모니아혈증의 급성악화시, 경구투여로 조절이 불가능한 경우에 혈중 암모니아농도의 저하
1) 선천성 요소회로 이상
- Carbamyl phosphate synthetase(CPS)결핍
- Ornitine transcarbamylase (OTC)결핍
- Arginosuccinate synthetase(ASS)결핍
- Arginosuccinate lyase(ASL)결핍
2) 리신 뇨단백 불내증(Lysinuric protein intolerance)
<효능관련주의>
원칙적으로 진단이 확정되어, 아르기닌제제 등의 보조요법을 통해 치료가 행해지고 있는 환자에 투여한다. 그러나 선천성 요소사이클 이상증세가 예측되는 환자에 긴급히 투여하는 경우에는 혈중암모니아농도, 자타확인 증상을 참고하면서 투여한다.
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| 이상반응 |
1) 급속히 투여할 경우 구역, 구토, 홍반, 두통, 무감각, 부분적 정맥 자극이 있을 수 있다.
2) 저혈압, 아나필락시 반응, 중증 알레르기 반응, 중증 고칼륨혈증이 극히 드물게 보고되었다.
3) 국외 시판 후 조사에서는 고암모니아 혈증, 피부궤양, 혈중요소 증가가 보고되었다.
4) 동일한 성분, 농도의 뇌하수체기능검사용 주사제에서는 다음과 같은 부작용이 보고되었다.
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빈도불명 |
| 과민증* |
발진, 두드러기 |
| 소화기 |
구역(일과성) |
* 투여를 중단하는 등 적절한 처치를 한다
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전문/일반
